Che cos'è l'enfisema congenito lobar?

L'enfisema congenito lobar (CLE) è una rara condizione polmonare presente alla nascita che può causare eccessivamente i polmoni quando l'aria viene intrappolata in uno dei lobi del polmone.Sebbene la maggior parte delle volte, l'enfisema è considerato come una malattia dello stile di vita adulto spesso causato dal fumo, CLE, chiamato anche enfisema infantile , è molto diverso.È congenito o presente alla nascita e nei casi gravi può essere immediatamente evidente nel neonato o diagnosticabile prima della nascita con ampi ultrasuoni.Il grado in cui questa malattia richiederà un trattamento è variabile perché CLE può presentare in più livelli di gravità.

I lobi del polmone contengono milioni di sacche piene d'aria chiamate alveoli.Nell'enfisema congenito lobar, una delle differenze diagnostiche è che ci sono meno o più del normale numero di sacche.Ciò consente ai medici di separare CLE in due tipi chiamati

ipoalveolari e polialveolar , o troppo pochi e troppi alveoli nel lobo interessato.L'enfisema infantile può anche essere ulteriormente distinto e complicato dalla presenza di altri problemi medici.In circa il 10-15% dei casi, i bambini presentano anche difetti cardiaci congeniti e la combinazione di problemi respiratori e problemi cardiaci può essere molto grave.

In molti casi, i bambini con enfisema congenito di lobar, se non diagnosticato in utero,Mostra segni di angoscia respiratoria nella prima infanzia e di solito sono identificati rapidamente.Tale angoscia potrebbe verificarsi prima che i neonati lasciassero l'ospedale o potrebbe verificarsi nelle prime settimane di vita.Sebbene CLE sia piuttosto raro, che colpisce solo circa lo 0,005% della popolazione, la presenza di un polmone e fluido in espansione nei polmoni tende ad essere un buon segno.Va notato che la condizione non può avere sintomi, non essere problematici per anni e non potrebbe essere catturata fino a quando le persone non raggiungono l'adolescenza o l'età adulta.In ogni caso, la respirazione dei problemi è sempre indicativa per vedere un medico per la diagnosi.

Con i casi più gravi di enfisema congenito lobare, gli specialisti polmonari possono suggerire di rimuovere il lobo polmonare colpito e ampliato, poiché ciò può migliorare immediatamente la situazione.Tale chirurgia non viene eseguita leggermente poiché può scendere a compromessi la respirazione in una certa misura.Quando possibile, i tipi moderati di questa condizione vengono invece trattati con medicinali e la condizione potrebbe sempre essere gestita dal punto di vista medico anziché gestito chirurgicamente o potrebbe rispondere bene alla gestione medica per un po 'prima che sia richiesto un intervento chirurgico.

Chiunque abbia CLE è vulnerabile in particolare quando si verificano infezioni respiratorie.Anche le persone con enfisema congenito di lobar dovranno essere seguite da un polmonologo e il periodo di tempo tra le visite mediche dipenderà dalla sua gravità.È del tutto possibile per alcuni bambini con questa condizione di fare estremamente bene, mentre la prognosi per casi più gravi può variare in base alle complicanze.