Cos'è la malattia di Creutzfeldt-Jakob?

La malattia di Creutzfeldt-Jakob è un disturbo degenerativo del sistema nervoso che alla fine attacca il cervello, causando la morte con sette mesi a due anni della comparsa di sintomi.Attualmente, non esiste una cura per la malattia di Creutzfeldt-Jakob, sebbene i farmaci possano essere usati per trattare i sintomi e rendere comodo il paziente.Come altre malattie del sistema nervoso, la malattia di Creutzfeldt-Jakob provoca movimenti irregolari, difficoltà a controllare i muscoli, incapacità di svolgere compiti che richiedono un controllo motorio fine e la demenza mentre il cervello finalmente soccombe.Fu identificato per la prima volta negli anni '20 da una coppia di scienziati tedeschi, sebbene la causa fu compresa in modo imperfetto fino a quando non furono condotti ulteriori studi nel corso del ventesimo secolo. Molte persone non avevano sentito parlare della malattia di Creutzfeldt-Jakob fino a uno scoppio di una malattia correlata, Encefalopatia spongiforme bovina (BSE).Sia la malattia di Creutzfeldt-Jakob che la BSE sono encefalofalopato spongiformi trasmissibili (TSE) e sono causate da prioni canaglia.Un prione è un tipo di proteina;La maggior parte dei prioni è innocua, ma quando si diventa erroneamente piegati, può infettare altre proteine, facendole girare e raggrupparsi insieme in formazioni chiamate placche.Queste placche interferiscono con la funzione del sistema nervoso e nel cervello l'alterazione della normale disposizione cellulare fa apparire buchi nel tessuto cerebrale, portando a una spugna simile.

Esistono tre tipi di Creutzfeldt-Jakobe acquisito.La malattia sporadica di Creutzfeldt-Jakob è il colpevole dietro l'85% di tutti i casi e appare in modo casuale a causa di una mutazione nei prioni del corpo.La malattia ereditaria di Creutzfeldt-Jakob si verifica a causa di un gene difettoso, che causa la formazione di prioni dannosi e rappresenta il 5-10% dei casi di malattia di Creutzfeldt-Jakob.La forma acquisita della malattia deriva dal contatto con i tessuti cerebrali e del sistema nervoso infettivo.Quando BSE attraversa le specie e infetta l'uomo, si chiama malattia di Creutzfeldt-Jakob, ma ciò spiega un numero relativamente piccolo di casi. Una volta che i sintomi iniziano a manifestarsi, l'insorgenza della malattia è rapido e inarrestabile.I pazienti possono assumere farmaci antidolorifici per aiutare a gestire i sintomi fisici, insieme agli antispasmodici per aiutare a controllare i loro muscoli.Anche la vera diagnosi è impossibile, in quanto richiede un'autopsia del cervello.Tuttavia, i sintomi sono ben descritti nella letteratura medica e quando i neurologi affrontano i pazienti che manifestano i sintomi della malattia di Creutzfeldt-Jakob, operano secondo il presupposto che questa è la causa del disturbo neurologico dopo aver escluso altre potenziali cause.