Che cos'è il tumore desmoplastico di piccole cellule rotonde?

Un tumore desmoplastico a cellule rotonde, che a volte viene chiamato mesotelioblastoma, è un tipo di sarcoma di tessuto molle di solito visto nei giovani maschi.Questo tipo di cancro è estremamente aggressivo e difficile da trattare e il tasso di sopravvivenza a cinque anni è scarso.Questo tipo di cancro di solito ha origine nei tessuti all'interno dell'addome, ma quando viene scoperto il cancro, è spesso metastatizzato ai polmoni, alle ossa, ai linfonodi o al cervello.I medici non sono sicuri di cosa causi questo tipo di cancro, sebbene un raro marker genetico possa aiutare a fare una diagnosi positiva.

Una rara forma di cancro, è molto probabile che un tumore desmoplastico a cellule rotonde si sviluppi negli adolescenti e nei giovani adulti.Dei pazienti che sviluppano questo cancro, il 90 percento sono maschi e l'85 percento sono caucasici.La malattia può colpire qualsiasi persona a qualsiasi età, ma raramente si vede in una persona di età superiore ai 30 anni. Nella maggior parte dei casi, nel rivestimento dell'addome si trova un tumore desmoplastico di piccole cellule rotonde.Questi tumori possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, tuttavia, compresi i reni, gli organi riproduttivi, la pelle e il pancreas.Possono essere modellati in modo uniforme o irregolare, sebbene per la maggior parte appaiono come palline rotonde di colore chiaro e possono essere trovati individualmente, in cluster o in linee.Quando si trovano questi tumori, sono spesso piuttosto grandi e possono avere un diametro di 3,9 pollici (10 centimetri) o più.

I sintomi di questo tipo di cancro potrebbero non essere notati fino a quando un tumore desmoplastico a cellule rotonde diventa abbastanza grande da interferire con le funzioni corporee o il cancro si diffonde ad altre parti del corpo.I tumori stessi possono causare dolore e disagio o problemi gastrointestinali.Occasionalmente, possono diffondersi attraverso il rivestimento addominale e formare un punto gonfio sulla superficie della pelle.Quando viene scoperto questo tumore, si è spesso diffuso ad altri sistemi, alcuni di essi distanti dal sito originale del tumore.

Il trattamento per i pazienti che hanno un tumore desmoplastico a cellule rotonde è difficile e non spesso efficace.I tumori sono spesso grandi e ci possono essere molti diffusi in tutto l'addome, rendendo difficile rimuoverli chirurgicamente.Hanno anche le proprietà di una serie di diversi tipi di cellule cancerose, rendendole resistenti ai trattamenti che coinvolgono radiazioni e chemioterapia.Solo circa il 15 percento dei pazienti con diagnosi di questa forma di cancro vivrà per 5 anni o più.