Cos'è il ventricolo destro a doppio outlet?

Il doppio ventricolo destro è un insieme molto raro di difetti cardiaci congeniti.Sia la valvola polmonare che l'aorta sono collegate al ventricolo destro.I bambini con questa condizione hanno generalmente anche un grande difetto del setto ventricolare (VSD) e molti hanno una stenosi polmonare estrema.

Anche se il ventricolo destro a doppio outlet è complesso, i neonati potrebbero non mostrare immediatamente problemi.In effetti, alcuni bambini possono aspettare circa un anno prima di subire qualsiasi tipo di riparazione.Il difetto del setto ventricolare è in realtà la grazia salvifica di questi bambini.Permette al sangue di mescolare tra i ventricoli, quindi un po 'di sangue ossigenato può arrivare al corpo.

In altri casi, tuttavia, la presenza della valvola polmonare stenotica significa che non abbastanza sangue può raggiungere i polmoni per l'ossigenazione.Ciò può provocare l'allargamento del ventricolo destro mentre tenta di spingere il sangue attraverso lo stretto passaggio della valvola.Quando la stenosi polmonare è grave, il bambino può trovarsi nell'insufficienza cardiaca quasi immediatamente dopo la nascita e quindi richiede un intervento chirurgico precoce.

Quando il ventricolo destro a doppio outlet non viene notato subito dopo la nascita, come spesso accade, i genitori possono iniziare a notare i sintomiNel giro di pochi giorni e alla fine i medici sentiranno il mormorio causato dal difetto del setto ventricolare, che all'inizio potrebbe non essere udibile.I sintomi includono scarso aumento di peso, incapacità di prosperare, affaticamento, scarsa respirazione, blua sulla punta delle dita dei piedi e delle dita dei piedi e difficoltà di alimentazione.Se esistono questi sintomi, contattare immediatamente un pediatra, poiché questo può essere un'indicazione di molti diversi tipi di difetti cardiaci.

Una volta sospettato un difetto cardiaco, il bambino verrà indirizzato a un cardiologo pediatrico per il test.La maggior parte di questi test non è invasiva e i più comuni sono i raggi X ed ecocardiogrammi, ecogrammi del cuore.I cardiologi possono anche eseguire un cateterizzazione cardiaca, una procedura ambulatoriale che può misurare specificamente le dimensioni del VSD e la quantità di stenosi polmonare, se presente, e quindi stimare il modo migliore e il tempo per correggere il ventricolo destro a doppio uscita.

non è presente, il ventricolo destro a doppio uscita può essere riparato in un'operazione.Il chirurgo riparerà il difetto del setto ventricolare, ma costruirà un condotto attraverso di esso per collegare il ventricolo sinistro all'aorta.Questo approccio è chiamato la procedura Rastelli.Altri chirurghi possono optare per il funzionamento dell'interruttore arterioso, comunemente utilizzati anche con la trasposizione delle grandi arterie, in cui l'aorta viene ricollegata al ventricolo sinistro.

Se il ventricolo destro a doppia uscita si presenta con stenosi polmonare, la valvola polmonare può anche richiedere la sostituzione della sostituzione.La nuova valvola polmonare è bovina, suina o donatore.Non cresce con il bambino e le valvole generalmente hanno bisogno di sostituzione ogni otto a dieci anni.Il doppio ventricolo destro può anche provocare l'ipertrofia dei ventricoli sinistro o destro.Quando questi ventricoli sono troppo piccoli per consentire al cuore di funzionare correttamente, gli interventi chirurgici aggiuntivi, come il Fontan, possono essere impiegati per gestire questi difetti.

I bambini con ventricolo destro a doppia uscita richiedono un'attenta osservazione prima e dopo l'intervento chirurgico.Probabilmente dovranno assumere aspirina e antibiotici a bassa dose quotidiana prima degli esami e delle procedure dentali.I cardiologi possono anche raccomandare alcune limitazioni, come non partecipare a sport competitivi.Sebbene alcuni bambini ne abbiano successivamente bisogno di un intervento chirurgico di sostituzione delle valvole, l'aspettativa di vita dei bambini con questo insieme di difetti è abbastanza buona e la qualità della vita non è compromessa post-chirurgicamente.