Qual è la sindrome di Duane?

La sindrome di Duane è una condizione congenita che colpisce il movimento degli occhi.Sebbene la causa della condizione non sia completamente compresa, è probabile che scappa da un'assenza di nervo cranico.La sindrome di Duane non è pericolosa per la vita ed è una condizione molto rara, che rappresenta l'1-5% dei disturbi del movimento degli occhi.

Le persone con sindrome di Duane di solito hanno difficoltà a muovere uno degli occhi dal naso.Spesso, l'occhio interessato rimarrà fermo o si muoverà verso l'alto quando una persona tenta di guardare verso il naso con l'occhio non affetto.Questi sintomi sono indicati come la sindrome di Duane di tipo I e rappresentano il 70-80% dei casi.

Esistono anche altri due tipi di sindrome di Duane.Nel tipo II, uno o entrambi gli occhi hanno difficoltà a guardare verso il naso.Il tipo II rappresenta circa il 7% di tutti i casi.Il terzo tipo, che rappresenta il 15% dei casi, combina i sintomi di tipo I e II.

Le persone con sindrome di Duane non riescono a sviluppare un nervo cranico chiamato nervo abducens.Questo nervo è responsabile dei muscoli degli occhi che muovono l'occhio lateralmente.La condizione si sviluppa prima della nascita e la maggior parte delle persone con la sindrome viene diagnosticata prima di avere 10 anni.La maggior parte dei casi di sindrome di Duane colpisce solo l'occhio sinistro, sebbene possa influenzare l'occhio destro o entrambi contemporaneamente.La condizione è più comune nelle femmine che nei maschi, sebbene non si capisca perché. La sindrome di Duane probabilmente si sviluppa durante il primo trimestre e i fattori genetici e ambientali possono svolgere un ruolo.Anche i geni dominanti e recessivi sono stati collegati alla condizione.In un caso dominante del disturbo, un paziente ha bisogno di solo una copia del gene difettoso, mentre in un caso recessivo ne ha bisogno due.Le persone con una varietà recessiva della sindrome possono esserne portatori senza mostrare sintomi.

La maggior parte dei pazienti con sindrome non ha altri difetti alla nascita.In circa il 30% dei casi, tuttavia, possono essere presenti altre condizioni congenite.La sindrome di Duane è stata collegata alla sindrome di Goldenhar, alla sindrome di Holt-Oram, alla sindrome di Wildervanck, alla sindrome della gloria mattutina e alla sindrome di Okihiro.Inoltre, possono essere presenti malformazioni negli occhi, alle orecchie, allo scheletro, al sistema nervoso e ai reni.

Non esiste una cura per la sindrome di Duane, sebbene la condizione non sia pericolosa per la vita.Molti pazienti imparano a compensare la difficoltà con il movimento degli occhi laterali tenendo le teste inclinate o di lato.Inclinare la testa verso l'occhio interessato consente ai pazienti con questa condizione di mantenere una visione singola binoculare.