Qual è la sindrome di Ehlers-Danlos?

La sindrome di Ehlers-Danlos è un raro disturbo genetico che appare quando il corpo non è in grado di produrre abbastanza collagene per formare il normale tessuto connettivo.Le persone con la sindrome di Ehlers-Danlos possono sperimentare una serie di sintomi unici, come articolazioni estremamente flessibili e pelle insolitamente elastica.Possono sorgere alcuni problemi di salute, come dolori articolari e instabilità, debolezza muscolare, problemi cardiaci e complicanze chirurgiche.Ehlers-Danlos non è curabile, sebbene le persone che ricevono un trattamento adeguato e gestiscono le loro condizioni con cura di solito possono vivere una vita abbastanza normale.

Esistono sei tipi riconosciuti di sindrome di Ehlers-Danlos, sebbene sintomi e complicanze siano simili per ogni tipo.Gli individui in genere hanno giunti molto flessibili che consentono una gamma di movimento estesa.La pelle liscia che può essere allungata è anche comune nella maggior parte dei tipi.Molte persone hanno una pelle fragile e sottile che può strappare, sanguinare e lividi facilmente.Gli individui con ehler vascolari-danlos hanno spesso vasi sanguigni molto fragili oltre agli altri sintomi di Ehlers-Danlos.

Possono sorgere diverse complicanze a seguito della sindrome di Ehlers-Danlos.Le articolazioni flessibili sono spesso molto instabili e possono diventare tese o slogate con scarso sforzo.Molte persone soffrono di debolezza muscolare e osteoartrosi ad esordio precoce a causa di uno scarso funzionamento articolare e della mancanza di tessuto connettivo stabilizzante.Gli individui hanno un rischio molto più alto della media di sviluppare ernie e sperimentare vene, arterie e valvole cardiache rotte.Possono verificarsi un sanguinamento interno importante, che può essere pericoloso per la vita.

Le complicanze chirurgiche sono comuni nelle persone con Ehlers-Danlos.Può essere difficile per i chirurghi fare incisioni precise sul tessuto cutaneo eccessivamente elastico e cucire le cicatrici risultanti.Poiché è probabile che punti, basi e altri adesivi medici vengano strappati dalla pelle fragile, molte persone non guariscono completamente dai loro interventi chirurgici.Le cicatrici permanenti da ferite chirurgiche e altre abrasioni sono comuni nei pazienti con Ehlers-Danlos.

Quando una persona mostra i sintomi della sindrome di Ehlers-Danlos, dovrebbe consultare immediatamente un medico in modo che possa essere fatta la diagnosi corretta e può essere avviato un piano di trattamento.Il disturbo non può essere curato, ma gli esperti medici possono aiutare i pazienti a sviluppare strategie di gestione Ehlers-Danlos a lungo termine.Alcuni individui assumono dosi regolari di antidolorifici per alleviare il disagio dal dolore articolare e dai sintomi dell'artrite.La terapia fisica può aiutare a costruire massa muscolare e stabilire articolazioni più forti e più stabili.La maggior parte delle persone con la sindrome di Ehlers-Danlos è in grado di godere di stili di vita indipendenti, purché si prendano cura di gestire le loro condizioni in base agli ordini dei medici.