Cos'è EpiderMolysis Bullosa?
L'epidermolisi bullosa (EB) è il nome medico dato a un disturbo genetico che fa diventare molto fragile la pelle.Questo disturbo è causato da un cambiamento nell'acido desossiribonucleico (DNA).I geni che governano il modo in cui la pelle cresce diventa mutata e la pelle diventa molto fragile e soggetta a vesciche.L'epidermolisi bullosa è ereditata e può provenire da uno o entrambi i genitori.Due genitori sani possono trasmettere due geni mutati a un bambino, uno di ciascun genitore o un genitore che è colpito può trasmettere un gene mutato al bambino.
L'epidermolisi bullosa è stata chiamata la malattia di farfalla , come fragilitàdella pelle dei malati è simile alle fragili ali di una farfalla.Il disturbo può influenzare entrambi i sessi e sarà presente dalla nascita.L'epidermolisi bullosa potrebbe non presentare sintomi fino a dopo nella vita.
I sintomi dell'epidermolisi bullosa sono blister e fragilità della pelle estrema.Sebbene esistano tre diversi tipi di disturbo, questi sintomi principali rimangono gli stessi.In alcuni tipi di disturbo, potrebbero esserci anche irregolarità nei rivestimenti interni della pelle e nella cornea dell'occhio.La forma più comune di epidermolisi bullosa è
eb simplex .Quasi tutti i casi di EB Simplex hanno una causa ereditaria.La fragilità della pelle influisce in modo più comune alle estremità, come mani e piedi.Le vesciche possono verificarsi ovunque sulla pelle a causa dell'attrito, come quello causato da braccialetti o reggiseno.I malati di questo tipo di epidermolisi bullosa sperimentano anche sintomi elevati quando esposti al calore.
Quasi il 10% delle persone che soffrono di epidermolisi bullosa hanno la formagiunzionale del disturbo.Se questo tipo di disturbo è grave, la perdita della pelle è un grosso problema.I bambini nati con questo tipo di epidermolisi bullosa hanno un'aspettativa di vita di due anni.
Il terzo tipo di epidermolisi bullosa è noto comeDystrofico EB .Se questo disturbo è grave, le cicatrici della pelle ridurranno la guarigione.A causa delle gravi vesciche in bocca, mangiare è molto difficile.Le complicanze che possono derivare da gravi EB distrofiche includono tumori della pelle.
Al momento non esiste una cura nota per l'epidermolisi bullosa.Tuttavia, ci sono trattamenti per le forme più gravi del disturbo che possono aiutare a migliorare la qualità della vita dei malati.La maggior parte degli altri trattamenti assume la forma di vestire le ferite per aiutare nella guarigione e per prevenire ulteriori cicatrici.