Cos'è la malattia di Erdheim-Chester?
La malattia di Erdheim-Chester è un raro disturbo medico che provoca una produzione anormalmente elevata di un tipo specifico di globuli bianchi noti come istiociti.Questa malattia può colpire chiunque a qualsiasi età, sebbene sia più comune tra gli uomini di età superiore ai 50 anni. Alcuni dei sintomi della malattia possono includere dolore alle ossa che coinvolgono armi e gambe, perdita di peso e problemi di coordinamento.I sintomi più gravi spesso includono danni al cuore, insufficienza renale e sviluppo di masse o escrescenze anormali in tutto il corpo.Le opzioni di trattamento includono l'uso di farmaci da prescrizione, chemioterapia o radioterapia, sebbene la malattia sia generalmente fatale, anche con un trattamento aggressivo.
Il dolore osseo è il sintomo più comunemente riportato della malattia di Erdheim-Chester e coinvolge spesso le ossa lunghe di braccia e gambe.Questo dolore è spesso descritto come relativamente lieve, ma costante.Il dolore articolare e muscolare è anche comune tra quelli con questa malattia, causando in genere vari gradi di debolezza e affaticamento.
La febbre, la perdita di peso e le sudorazioni notturne sono spesso presenti nella malattia di Erdheim-Chester, a volte portando a diagnosi errate per diversi anni, perché molte altre condizioni portano anche questi sintomi.Molte volte, i sintomi più gravi devono svilupparsi prima che questa malattia venga diagnosticata accuratamente.Più tardi nel corso della malattia, i problemi di equilibrio e coordinamento di solito si sviluppano e il paziente può provare difficoltà o dolore alla respirazione.
Poiché la malattia di Erdheim-Chester inizia a progredire, il danno può verificarsi a organi vitali come il cuore o i reni.Il tessuto anormale può iniziare a crescere all'interno o intorno al cuore, portando a una riduzione della funzione cardiaca.Anche i reni sono di solito colpiti e la dialisi può diventare necessaria per prolungare la vita del paziente.La malattia polmonare è comune e masse o lesioni anormali possono iniziare a crescere in varie aree del corpo, incluso il cervello. Il trattamento per la malattia di Erdheim-Chester consiste principalmente nel trattamento dei singoli sintomi e nel mantenere il paziente il più comodo possibile.Ciò comporta spesso l'uso di farmaci da prescrizione, sebbene alcune lesioni possano essere trattate con radiazioni o chemioterapia.Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per trattare alcuni sintomi o complicanze legate a questa malattia.A causa del fatto che più sistemi corporei sono influenzati da questa malattia, la condizione è normalmente fatale, anche con l'uso di metodi di trattamento aggressivi.Eventuali domande o preoccupazioni individualizzate sulla malattia di Erdheim-Chester dovrebbero essere discusse con un medico o altri professionisti medici.