Cos'è la trombocitosi essenziale?
La trombocitosi essenziale (ET), nota anche come trombocitemia primaria o essenziale, è un raro disturbo del sangue che si verifica quando il sangue contiene un numero eccessivo di piastrine.Questa condizione può portare a problemi con sanguinamento e coagulazione.ET colpisce principalmente gli adulti di età compresa tra 50 e 70 anni, sebbene occasionalmente possa colpire le persone sotto i 40 anni, in particolare le donne.ET è curabile ed è generalmente un disturbo benigno, sebbene possano verificarsi gravi complicanze.
È noto avere un numero elevato di cellule di megacarieociti nel midollo osseo che provocano la sovrapproduzione di piastrine nel sangue.Le mutazioni geniche sono state anche legate al disturbo in circa la metà di coloro che lo hanno.Tuttavia, la causa esatta della trombocitosi essenziale non è stata determinata a partire dal 2010.
I segni iniziali di ET di solito includono un coagulo di sangue e sintomi fisici correlati alla posizione del coagulo.Un coagulo nel cervello può causare vertigini, mal di testa, svenimento e problemi temporanei con la visione.I coaguli nelle mani o nei piedi possono causare ulcere, formicolio, intorpidimento, arrossamento o sensazione di bruciore. I segni di ET correlati a problemi di sanguinamento includono facilmente lividi, gengive sanguinanti, sangue nello sgabello e sangue dal naso.Questi sintomi non sono comuni come i sintomi di coagulazione.Si verificano solo se la conta piastrinica raggiunge oltre 1 milione di piastrine per microlitro di sangue.
I medici usano diversi test per diagnosticare la trombocitosi essenziale.Questi includono un emocromo completo per verificare il numero di piastrine, test genetici per cercare mutazioni geniche che potrebbero contribuire all'ET e uno striscio di sangue per verificare le anomalie piastriniche.I test del midollo osseo vengono eseguiti quando sono state esclusi le condizioni sottostanti che potrebbero causare una conta piastrinica alte.I farmaci che aiutano a ridurre la conta piastrinica, come aspirina a basso dosaggio e idrossiurea, sono le forme di trattamento più comuni per quelli che hanno avuto coaguli di sangue.Altri farmaci per ET includono anagrelide e interferone alfa-2b.
In casi potenzialmente letali di ET, viene eseguita piastrineferesi.Questa procedura prevede l'uso di un IV per spostare il sangue in un dispositivo medico che si sbarazza delle piastrine.Il sangue viene quindi restituito attraverso la IV al corpo.Questa procedura fornisce un modo rapido per ridurre i livelli piastrinici, sebbene l'effetto sia temporaneo.
La trombocitosi essenziale può anche essere gestita a casa prendendo provvedimenti per ridurre le possibilità di coagulazione o sanguinamento.Mangiare cibi sani, esercitare e rinunciare al fumo più in basso il rischio di sviluppare condizioni che possono portare a coagulazione, come la pressione alta, il diabete e il colesterolo alto.Fare attenzione con oggetti affilati, passare a uno spazzolino da setole morbido ed evitare il rozzo con gli altri può ridurre il rischio di sanguinamento.
L'aspettativa di vita con questo disturbo del sangue è normale nella maggior parte dei casi.Tuttavia, possono verificarsi complicanze come aborto spontaneo, preeclampsia, attacchi di cuore e ictus a seguito di problemi di coagulazione.L'emorragia grave può anche causare una perdita di sangue estrema, che in rari casi portare a malattie gravi come la leucemia acuta.