Cos'è l'intolleranza al fruttosio ereditaria?

Le persone con intolleranza al fruttosio ereditario hanno una condizione ereditaria che impedisce loro di digerire uno zucchero chiamato fruttosio.Ingerendo il fruttosio quando il corpo non può digerire può causare effetti collaterali pericolosi che possono eventualmente portare a ittero e malattie epatiche.Per questo motivo, le persone con questo disturbo devono seguire una speciale dieta intolleranza al fruttosio ereditaria che elimina tutte le fonti di questo zucchero. Il fruttosio è un tipo di zucchero presente in miele e frutta ed è anche un componente di saccarosio o tavolozucchero.Il fruttosio viene spesso aggiunto come dolcificante a cibi e bevande trasformate, tra cui molti cibi per bambini.La prevalenza del fruttosio negli alimenti sia naturali che trasformati rende evitando questa sostanza un'azienda complicata.

L'intolleranza ereditaria del fruttosio è un disturbo congenito genetico, il che significa che qualcuno con questo disturbo è nato con essa a seguito di una mutazione genetica ereditativa.Le persone con intolleranza al fruttosio sono carenti in un enzima epatico chiamato aldolasi-B, che è cruciale per il metabolismo del fruttosio.Mangiare fruttosio in assenza di questo enzima provoca problemi metabolici che possono, a loro volta, causare glicemia pericolosamente bassa, nonché tossicità renale e epatica.Questo perché la carenza di aldolasi-B impedisce anche un uso efficiente dei fosfati, che sono necessari per convertire il glicogeno immagazzinato in glucosio.Il risultato finale non è solo l'ipoglicemia, ma anche i livelli pericolosamente elevati di metaboliti tossici nel fegato.

I bambini con questo disturbo inizieranno a mostrare sintomi subito dopo che vengono alimentati per la prima volta saccarosio o formule contenenti fruttosio o altri alimenti.Nei bambini, i sintomi di intolleranza al fruttosio ereditario possono includere scarsi alimentazione, problemi digestivi dopo aver mangiato fruttosio o saccarosio, sonnolenza eccessiva, irritabilità, vomito, ittero e convulsioni, convulsioni.Le possibili complicanze includono sanguinamento incontrollato, ingrandimento epatico, malattie epatiche e infine insufficienza epatica.Alcune persone sono anche a rischio di sviluppare la gotta, poiché questa condizione può anche aumentare i livelli ematici di acido urico.

L'eliminazione completa di tutto il fruttosio dietetico è l'unico trattamento per l'intolleranza al fruttosio ereditario e non esiste una cura per il disturbo.Una dieta priva di fruttosio richiede l'eliminazione di prodotti di frutta e frutta, miele di ogni tipo, saccarosio e tutti gli alimenti che contengono fruttosio o saccarosio come agente addolcita.Ciò include sciroppi come sciroppo d'acero, melassa, sciroppo di mais e sciroppo di agave, che contengono tutti fruttosio o saccarosio.Anche gli alimenti trasformati contenenti uno di questi dolcificanti devono essere evitati.La prognosi per le persone con questo disturbo è buona fintanto che la dieta viene seguita scrupolosamente.