Cos'è l'eterotassia?
L'eterotassia è un termine usato per descrivere due raggruppamenti di difetti cardiaci congeniti che generalmente comportano un difetto di loop, destrocardia .Oltre a diverse anomalie nel cuore, il fegato di una persona con eterotassia è generalmente mediano, invece di posizionare su un lato del corpo.L'indicatore più significativo dell'eterotassia è la presenza di una serie di piccole milza, polisplenia o l'assenza totale di una milza, asplenia .L'eterotassia è divisa in due tipi, isomerismo atriale sinistro e isomerismo atriale destro , a volte chiamato sindrome di Ivemark.
L'isomerismo atriale sinistro è generalmente associato alla polisplenia.Questa forma di eterotassia è meno grave di quella di Ivemark perché queste più piccole milza tendono a fare parte del lavoro di una milza normale.Spesso sono presenti difetti del setto ventricolare e stenosi polmonare, ma queste due condizioni, a meno che non si possono di solito essere riparate in un intervento chirurgico.
Le riparazioni chirurgiche per l'isomerismo atriale sinistro non sono generalmente necessarie subito dopo la nascita.I chirurghi generalmente scelgono di riparare i difetti del cuore durante i primi cinque anni di vita.La diagnosi di destrocardia viene generalmente fatta durante gli ecogrammi di routine, ma prima della nascita è difficile determinare se esistono una milza o più miline, perché non possono essere visualizzate facilmente.Dopo la nascita, un esame del sangue può determinare la funzione splenica per confermare la diagnosi di polisplenia associata all'eterotassia.
L'isomerismo atriale a destra è una delle anomalie cardiache più difficili da trattare.Questa forma di eterotassia è contrassegnata da più difetti oltre all'asplenia.Il difetto più importante è completo
difetto del canale atrioventricolare.Il setto tra i ventricoli di solito ha un grande foro, permettendo al sangue di mescolare.Inoltre, il setto tra gli atri potrebbe non essersi mai formato e gli atri sono generalmente sottodimensionati.
possono anche essere presenti stenosi polmonare estrema e trasposizione delle arterie.Inoltre, le vene polmonari possono drenare dalla parte sbagliata, privando il cuore del sangue ricco di ossigeno.Questi difetti multipli di solito richiedono un intervento chirurgico subito dopo la nascita e generalmente l'intervento chirurgico deve essere fatto in fasi, come con la procedura Fontan.
La chirurgia per correggere l'isomerismo atriale giusto è complicato dall'asplenia.La mancanza di una milza significa un rischio molto maggiore di infezione post-operatoria.Un bambino con questa forma di eterotassia richiederà antibiotici quotidiani per la vita, il che può causare problemi in seguito.
Se l'isomerismo atriale giusto richiede operazioni in scena che possono alleviare ma non correggere i difetti cardiaci, allora ad un certo punto il bambino dovrà probabilmente subire un trapianto di cuore.La chiave per il trapianto di successo è la capacità di combattere le infezioni.Tuttavia, l'uso a lungo termine di antibiotici costruisce resistenza, quindi i tipi disponibili di antibiotici dopo un trapianto di cuore possono essere snelli per il bambino con eterotassia.
Nonostante i rischi di chirurgia e la necessità di antibiotici profilattici quotidiani, le attuali tecniche chirurgiche stanno migliorando il tasso di sopravvivenza di questi bambini.Fortunatamente anche, l'eterotassia è una delle forme più rare di difetti cardiaci congeniti, e un bambino ha molte più probabilità di avere destrocardia con cuore anormale rispetto all'isomerismo atriale destro o sinistro.La ricerca suggerisce che, a differenza della maggior parte dei difetti cardiaci, l'eterotassia può avere una causa genetica.Gli scienziati hanno trovato un gene nei topi che credono possa essere responsabile dell'eterotassia.Tuttavia, lo stesso gene non è stato ancora trovato nell'uomo.