Cos'è la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?
La sindrome del cuore sinistro ipoplastico (HLHS) è una condizione cardiaca congenita grave e rara.In questa sindrome, il cuore fetale non si sviluppa normalmente, quindi il ventricolo sinistro è sottodimensionato e troppo debole per pompare il sangue al corpo.Alcuni bambini sopravvivono alcune settimane con questa condizione, ma senza intervento chirurgico, l'insufficienza cardiaca è inevitabile.
Spesso, il cuore sinistro ipoplastico viene diagnosticato attraverso sonogrammi di routine.Le dimensioni minuscole del ventricolo sinistro sono un'indicazione sicura della condizione per i radiologi più esperti.La diagnosi è confermata attraverso l'ecocardiogramma fetale, che è simile a un ecografia, ma guarda più specificamente al cuore fetale.La diagnosi precoce è preziosa per i genitori, sebbene stressante, perché dà loro l'opportunità di prendere decisioni su quale tipo di cura perseguire.
Pochi decenni fa, a molti genitori è stato detto che i loro figli con ventricoli di sinistra ipoplastica non potevano sopravvivere.Tuttavia, un numero maggiore di bambini ora sopravvive e vive con questa condizione.A meno che non si verifichino complicanze, un bambino con sindrome del cuore sinistro ipoplastico può spesso godere di molti anni di attività prima che diventino necessari ulteriori interventi.
Quando i genitori si trovano ad affrontare una diagnosi di sindrome del cuore sinistro ipoplastico, ci sono tre opzioni per il trattamento.Il primo è non fare nulla, chiamato Care compassionevole .Fino a poco tempo fa, la maggior parte dei cardiologi riteneva che la cura compassionevole fosse davvero la scelta migliore per i bambini con HLHS.Invece di mettere il bambino attraverso più interventi chirurgici, al bambino è stato semplicemente permesso di morire in modo naturale.Cardiologi e genitori che hanno scelto questa opzione hanno ritenuto che lasciare andare i bambini senza sottoporli a trattamenti rischiosi hanno dato dignità alla loro morte ed è stato più facile per tutti gli interessati, sebbene strazianti.
Tuttavia, i tassi di sopravvivenza migliorati di chirurgia hanno radicalmente cambiato l'opinione di molti cardiologi, sebbene il valore delle cure compassionevoli sia ancora molto contestata.Lo sviluppo della chirurgia di Fontan, una serie di procedure chirurgiche in scena eseguite nell'arco di 3-4 anni, fornisce la seconda opzione per i genitori che non desiderano cure compassionevoli.Sebbene allevia i sintomi di HLHS, la chirurgia di Fontan non può correggere il cuore.Compra semplicemente il tempo, fino a 30 anni, prima del trapianto.
La chirurgia di Fontan è stata inizialmente eseguita come un singolo intervento chirurgico, in cui la vena Cavae inferiore e superiore è stata collegata attraverso un tunnel costruito attraverso il cuore.La cava superiore è stata quindi collegata alle arterie polmonari, che hanno stabilito un flusso sanguigno passivo ai polmoni.Il cuore avrebbe quindi pompato sangue solo al corpo attraverso il ventricolo destro, rendendo il ventricolo sinistro ipoplastico non più necessario.
La sopravvivenza precoce dei pazienti di Fontan non era favorevole.Per aumentare la sopravvivenza, i chirurghi hanno iniziato a rompere i passi dell'intervento.Con il tempo, tre passaggi sono diventati il metodo preferito.Innanzitutto, uno shunt verrebbe collocato poco dopo la nascita per aiutare il cuore.In circa 3-4 mesi, la procedura di Glenn collegherebbe la vena cava superiore alla valvola polmonare e, infine, a 2-5 anni, la procedura di Fontan collegava la vena Cavae inferiore e superiore.
Molti chirurghi hanno iniziato a sostituire il tunnel intra-cardiaco con uno shunt extra-cardiaco (ECC).Sebbene alcuni chirurghi preferiscano ancora il tunnel tradizionale, l'ECC viene eseguito su un cuore caloroso e ha molte meno complicazioni.Sta diventando il metodo preferito per la procedura Fontan, poiché gli studi mostrano che è efficace quanto il tunnel.
Molti genitori desiderano evitare i molteplici interventi chirurgici e scegliere invece il trapianto.Un trapianto di cuore di successo significa relativamente poche limitazioni e la salute del cuore totale.Tuttavia, la disponibilità di cuori per il trapianto è variabile.Inoltre, l'aspettativa di vita è molto più bassa rispetto a quelli con la chirurgia di Fontan.
Con chirurgia di Fontan, ilè ancora la futura possibilità di trapianto quando il cuore fallisce.La soluzione a un cuore trapianto in fallimento è un altro trapianto.Se il cuore iniziale è stato respinto, i secondi trapianti hanno un tasso di successo ancora più basso.
La decisione su come affrontare la sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino è altamente personale e dovrebbe essere ben informata.Se viene effettuata la diagnosi fetale, i genitori possono avere 20 settimane in cui trovare il miglior ospedale, decidere quale sia la migliore procedura chirurgica e trovare supporto da parte di altri genitori.Sebbene il ventricolo sinistro ipoplastico fosse una volta una condizione non vitale, il miglioramento dei tassi di sopravvivenza dà speranza a tutti coloro che potrebbero trovarsi di fronte a questa diagnosi e alla difficile decisione che genera.