Cos'è la mielofibrosi idiopatica?

La mielofibrosi idiopatica è una grave condizione medica che influisce negativamente sulla formazione del midollo osseo.Gli individui con questa condizione spesso sperimentano una varietà di sintomi che compromettono il loro sistema immunitario, il sistema respiratorio e la funzione degli organi.Spesso si sviluppa nella tarda età adulta, il trattamento per la mielofibrosi idiopatica dipende dalla presentazione dei sintomi e dalla gravità.Le complicanze associate a questa condizione possono includere insufficienza epatica e leucemia.

La manifestazione della mielofibrosi idiopatica presenta lo sviluppo del tessuto cicatriziale al posto del midollo osseo a causa di una mutazione acquisita delle cellule staminali ematopoietiche.La produzione di globuli rossi si svolge normalmente all'interno del midollo osseo durante un processo noto come ematopoiesi.In presenza di questo tipo di mutazione, come si verifica all'interno delle cellule staminali ematopoietiche, la produzione di cellule ematiche diventa sbilanciata e il tessuto cicatriziale si sviluppa come reazione all'interruzione della corretta funzione del midollo osseo.Sebbene non ci sia una sola causa nota per lo sviluppo di questo tipo di mutazione delle cellule staminali ematopoietiche, è stato suggerito che l'esposizione a determinate tossine ambientali, come il benzene, può contribuire all'insorgenza dei sintomi. La mielofibrosi

viene generalmente rilevata durante la somministrazionedi sangue, come un numero completo di sangue e piastrine.Un sorteggio di sangue viene generalmente utilizzato per valutare la condizione e il numero di livelli di globuli rossi e bianchi, livelli di emoglobina e il numero di piastrine nel sangue.In presenza di distensione addominale, possono essere eseguiti ulteriori test di imaging per valutare la condizione e la funzionalità del fegato.Una diagnosi di mielofibrosi idiopatica è generalmente confermata con la somministrazione di una biopsia del midollo osseo.

Come condizione acquisita, la mielofibrosi idiopatica richiede generalmente anni per svilupparsi prima del manifesto dei sintomi.Presentarsi negli anni successivi dell'età adulta, generalmente nella mielofibrosi idiopatica di età e più di età, può indurre una varietà di segni e sintomi che appaiono e progrediscono gradualmente.Spesso, le persone possono notare che iniziano a lividi più facilmente e possono sentirsi affaticati con scarso o nessun sforzo.Non è raro per le persone con questa condizione sperimentare mancanza di respiro che si verifica senza un evidente fattore scatenante, il disagio osseo e le sudori notturne.

Le persone che ricevono una diagnosi di mielofibrosi idiopatica possono sviluppare una varietà di complicazioni a seconda della gravità e della progressionedella loro condizione.A causa dell'effetto la mielofibrosi idiopatica ha sul sistema immunitario e sulla produzione di rifiuti, alcuni possono sviluppare una maggiore suscettibilità all'infezione o alle condizioni secondarie, come la gotta o i tumori.Ulteriori complicanze possono includere leucemia acuta, infiammazione articolare, rottura delle vene e ipertensione portale che possono compromettere la corretta funzione epatica.

Gli individui asintomatici, il che significa che coloro che non vivono alcun sintomo, spesso non ricevono cure fino a quando la malattia non avanza e i sintomi inizianomanifesto.La maggior parte degli individui sintomatici riceve un trattamento in base al tipo e alla gravità dei loro sintomi.Coloro che sviluppano anemia possono ricevere trasfusioni di sangue periodiche o terapia farmacologica per aumentare la conta del sangue e delle piastrine.In presenza di alcune complicanze, come l'ingrandimento della milza, le terapie farmacologiche possono essere somministrate o chirurgia eseguita per rimuovere l'organo infiammato per prevenire ulteriori complicanze.