Cosa è coinvolto nella gestione dell'anemia falciforme?

Una condizione genetica, nell'anemia falciforme, il paziente diventa anemica a causa di una diminuzione dei globuli rossi funzionali in circolazione.Come risultato della malattia, molti globuli rossi diventano duri, appiccicosi e deformati in forme a mezzaluna.Questa deformità impedisce alle cellule di viaggiare facilmente attraverso i vasi sanguigni, causando blocchi dolorosi chiamati crisi .La gestione dell'anemia falciforme comprende trasfusioni di sangue, integratori intesi a incoraggiare la produzione di globuli rossi e trapianti di midollo osseo.

Le trasfusioni di globuli rossi possono essere una componente importante della gestione dell'anemia falciforme.Le trasfusioni sono somministrate ai pazienti secondo necessità e possono essere periodiche o di routine a seconda della gravità della loro malattia.Le trasfusioni reinseriscono i cellule rosse funzionali e possono aiutare a prevenire le crisi e sopprimere la produzione di emoglobina a cellule falcili (HBS).Esistono numerosi rischi associati a questa forma di gestione, in particolare nel tempo, tra cui infezioni trasmesse trasfusionali e alloimmunizzazione, in cui il sangue trasfuso produce anticorpi contro il paziente.

Supplementi somministrati ai pazienti nella gestione dell'anemia di cellule falli includono l'acido folico dell'acido folico, idrossiurea ed eritropoietina.L'acido folico è richiesto durante la produzione di globuli rossi, quindi l'integrazione può aiutare ad aumentare la produzione.Ciò aumenta successivamente la velocità con cui il paziente riempie i cellule rosse funzionali e aiuta a impedire al paziente di diventare anemica.Ai pazienti viene generalmente prescritto un milligrammo di acido folico al giorno a vita.

idrossiurea viene somministrata a pazienti con anemia falciforme da moderata a grave.Il composto viene emesso nella gestione dell'anemia falciforme perché aumenta la produzione di emoglobina F, una forma funzionale di emoglobina.Questo aumento dell'emoglobina può sopprimere la produzione di HBS e ridurre sia il numero che la gravità delle crisi dolorose.L'idrossiurea era un tempo usata come farmaco chemioterapia, quindi ha una serie di effetti collaterali tra cui nausea, vomito e soppressione del midollo osseo. L'eritropoietina è un ormone naturale nel corpo che stimola la produzione di globuli rossi.Si verifica naturalmente nel corpo e aumenta durante i periodi di anemia, ma dare iniezioni di pazienti dell'ormone durante la gestione dell'anemia falciforme aiuta a fornire loro un ulteriore impulso.Mentre si verifica naturalmente nel midollo osseo, ci sono pochissimi effetti collaterali associati. Infine, il trapianto di midollo osseo è l'unica forma di gestione dell'anemia falciforme che funge da cura.Questa forma di trattamento è in genere somministrata a pazienti più giovani che sono estremamente malati.A causa della necessità e della difficoltà di trovare un donatore abbinato, i trapianti di midollo osseo non sono disponibili per tutti coloro che ne hanno bisogno.Esistono anche rischi associati, tra cui la malattia da trapianto contro l'ospite, in cui le cellule trapiantate attaccano il paziente, l'infezione e il sanguinamento.In caso di successo, l'aspettativa di vita del paziente è significativamente aumentata.