Qual è la sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber?
La sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber è una condizione congenita che viene diagnosticata identificando tre caratteristiche: un segno di voglia o rosso intenso sulla pelle;lo sviluppo di una pelle molto morbida in uno o più arti;e la presenza di vene varicose.L'ipertrofia, o ingrandimento significativo, di un arto si verifica nei pazienti man mano che la sindrome progredisce.La sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber è stata riconosciuta per la prima volta dai medici Maurice Klippel e Paul Trenaunay nel 1900. Sette anni dopo, il Dr. Frederick Parkes-Weber ha scoperto sintomi simili in alcuni dei suoi pazienti e il nome Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome è stato creatoDai un nome a questi sintomi.
La sindrome è congenita, il che significa che è evidente alla nascita.A differenza di altre sindromi congenite, questo non è selettivo di alcun genere o razza, sebbene nelle femmine la tachicardia o l'aumento della frequenza cardiaca sia un rischio aumentato.Non esiste una cura per la sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber.
Risultati gravi, persino fatali, possono verificarsi a causa di questa sindrome.L'insufficienza cardiaca può avvenire se la condizione porta a problemi tra connessioni arterie e vene.Tali casi sono conosciuti come la variante Parkes-Weber della sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber.
Il tasso di mortalità della sindrome è di circa l'1%, ma il tasso di morbilità o l'incidenza di problemi causati dalla sindrome è molto elevato.Problemi che i pazienti con Klippel-Trenaunay-Weber sperimentano quelli associati al flusso sanguigno e al flusso linfatico.Poiché il sangue, la linfa o la combinazione di entrambi non possono fluire correttamente, si raccoglierà nell'arto interessato.Viene creata la pressione, che può causare un grande dolore.Spesso si verifica gonfiore e l'infezione e le ulcere possono inserire se il gonfiore non è alleviato. Se non esiste una cura per la sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber, sono disponibili alcuni metodi di trattamento.Poiché la gravità della sindrome varia da un paziente all'altro, il trattamento viene eseguito su base individuale e necessaria.La chirurgia è un'opzione per alcuni pazienti e viene definita debulking.Il debulking è fondamentalmente la rimozione di un tumore o ulcera.Questa è generalmente una soluzione temporanea ai problemi causati dalla sindrome di Klippel-Trenaunay-Weber.
Altre opzioni di trattamento includono l'amputazione di un arto interessato, sebbene questa non sia una procedura raccomandata per la maggior parte dei pazienti in quanto non sembra aiutare nel tempo.La scleroterapia è quella che funziona per alcuni pazienti.Questo trattamento prevede l'uso di iniezioni chimiche rispetto alla chirurgia.Le sostanze chimiche aiutano a creare un flusso sanguigno tra arterie e vene.
L'elevazione di un arto interessato e gonfio può aiutare ad alleviare parte del dolore causato dalla raccolta di fluidi di sangue e linfa.Anche la terapia di compressione è utile.Ciò comporta l'uso di un indumento di compressione sull'arto o gli arti gonfio.