Qual è la sindrome miastenica di Lambert-Eaton?
La sindrome miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) è una disturbo autoimmuni che coinvolge nervi e muscoli che si traduce in una significativa debolezza muscolare.È spesso associato a determinati tipi di cancro o altri disturbi autoimmuni.È causato da cellule nervose difettose che non riescono a rilasciare quantità sufficienti di acetilcolina, la sostanza chimica essenziale per la conduzione di impulsi tra nervi e muscoli.Ci sono una serie di trattamenti disponibili per il disturbo, ma sono possibili gravi complicazioni.
Ci sono una serie di sintomi della sindrome miastenica Lambert-Eaton.Molti di questi sintomi possono essere indicativi di altri disturbi, quindi i medici devono analizzare tutti i reclami, oltre a eseguire test specializzati, prima di effettuare la diagnosi.La maggior parte dei segni è correlata al controllo muscolare e al movimento volontario.Altri sono direttamente correlati ai muscoli stessi.
Alcuni indicatori della sindrome di Lambert-Eaton sono correlati alla funzione del sistema nervoso.I pazienti possono sperimentare cambiamenti drammatici nella pressione sanguigna, vertigini o svenimenti.Possono notare lo spreco muscolare o la riduzione delle azioni riflessi.Ad esempio, il riflesso del jerk del ginocchio può essere ridotto o completamente assente.Può essere presente una significativa debolezza muscolare, sebbene ciò possa migliorare con l'esercizio.
Molte persone con LEM hanno difficoltà a mangiare e bere.Potrebbero trovare difficile masticare o ingoiare il cibo o mangiare senza soffocare.Possono essere presenti numerose questioni di visione, tra cui la visione sfocata, l'incapacità di focalizzare o la doppia visione.Compiti come andare su e giù per le scale, il sollevamento o il trasporto di oggetti e cambiare posizione possono essere molto difficili.Inoltre, alcune persone potrebbero avere difficoltà a tenere la testa o parlare chiaramente. Le gravi complicanze dei LEM includono difficoltà a controllare i muscoli respiratori e i problemi con la respirazione.Quando la deglutizione diventa gravemente colpita, i pazienti potrebbero non essere in grado di ricevere un'alimentazione adeguata in bocca.A causa di una riduzione del controllo muscolare volontario, le persone possono essere più suscettibili alle cadute pericolose o ad altri incidenti.La maggior parte dei pazienti, tuttavia, risponde bene alla gestione medica di questo disturbo. Se un disturbo autoimmune o un cancro contribuisce ai LEM dei pazienti, il trattamento del disturbo si concentrerà inizialmente sul controllo della diagnosi sottostante.Altri trattamenti per la sindrome miastenica di Lambert-Eaton includono scambio plasmatico, plasmapherisis e farmaci immuno-soppressori.Nello scambio di plasma, il plasma donato sostituisce un plasma proprio per ridurre il numero di cellule dannose nervose nel corpo.La plasmapherisis prevede la separazione di queste cellule proteiche dannose dal sangue dei pazienti al di fuori del corpo, quindi riportando il sangue pulito all'interno. La sindrome miaastenica Lambert-Eaton rispecchia da vicino il disturbo muscolare Myastenia gravis in vari modi, principalmente nella debolezza muscolare che si verifica con entrambe le condizioni.La differenza principale tra le due diagnosi è il fatto che con i LEM i muscoli sembrano rafforzare per periodi limitati con attività o esercizio fisico.Questo perché le piccole quantità di acetilcolina che vengono rilasciate ad ogni contrazione muscolare alla fine culminano per produrre una contrazione più forte.Nel caso di Myastenia gravis, i muscoli continuano a diventare più deboli ad ogni contrazione.