Cos'è l'ittiosi lamellare?

L'ittiosi lamellare, anche chiamata ittiosi lammellaris o ittiosi congenita non bullo, è una condizione di pelle congenita caratterizzata da ipercheratosi o ispessimento dello strato corneum, lo strato più esterno della pelle.Si traduce in un aspetto squamoso della pelle, in particolare sul collo, all'inguine, alle ascelle, al gomito interno e articolazioni simili.L'ittiosi lamellare è molto rara, colpendo solo una su 600.000 persone.È una forma moderata di ittiosi, un gruppo di disturbi genetici che vanno dalla ittiosi molto lieve e relativamente comune vulgaris ai bambini di tipo arlecchino potenzialmente letale.Nato con una membrana collodio, che sembra uno strato in più di pelle, e viene versato circa due settimane dopo la nascita.La pelle è lucida, cerosa e stretta e può spalancare gli occhi e la bocca.A causa della loro pelle anormale, i bambini collodi sono a rischio di ipotermia, disidratazione, infezione cutanea e intossicazione da prodotti topicamente applicati.Infermieristica in un'unità di terapia intensiva neonatale fino a quando la membrana del collodio non viene versata, spesso includendo l'uso di creme idratanti topiche e un incubatore umidificato, aiuta ad affrontare e prevenire questi rischi.La condizione non è dolorosa o scomoda per il bambino, sebbene le sue complicazioni possano essere.

Non tutti i bambini collodioni hanno l'ittiosi lamellare e circa il dieci percento non sperimentano ulteriori sintomi dopo che la membrana del collodio è stata liberata.Circa il 15% ha un diverso disturbo della pelle genetica.L'esame di laboratorio della pelle, del sangue o dei capelli dei babysi può aiutare i medici a fare una diagnosi.

Oltre alla pelle squamosa, ispessita, l'ichtiosi lamellare nei bambini e negli adulti può causare un surriscaldamento a causa della sudorazione difettosa, delle palpebre secche e irritatePerdita dovuta al ridimensionamento sul cuoio capelluto.I bambini con la condizione a volte sviluppano fasce strette attorno alle dita dei piedi o delle dita dei piedi che limitano la circolazione.Non esiste una cura per l'ittiosi lamellare, ma può essere alleviato con idratanti per la pelle e colliri per gli occhi asciutti.Inoltre, i pazienti dovrebbero evitare il caldo ed esercizio fisico vigoroso per prevenire il surriscaldamento.