Cos'è l'istiocitosi cellulare di Langerhans?

L'isttiocitosi cellulare di Langerhans (LCH) è una malattia rara in cui le cellule di Langerhans proliferano anormalmente.Le cellule di Langerhans fanno parte del sistema immunitario, normalmente presenti nella pelle e nei linfonodi.Quando le cellule sono prodotte in eccesso, causano danni alla pelle, all'osso e ad altre parti del corpo.In passato, l'istiocitosi a cellule di Langerhans è stata definita istiocitosi a cellule dendritiche, istiocitosi X, Hand-sch #252; malattia di Ller-cristian e malattia di Letterer-Siwe.

La causa della causa dell'istiocitosi cellulare di Langerhans non è ben preparata.Molto spesso colpisce i bambini di età compresa tra cinque e dieci anni, con circa 200.000 bambini sotto i dieci anni colpiti ogni anno e solo uno su 560.000 adulti.I caucasici hanno maggiori probabilità di esibire la malattia e i maschi hanno il doppio delle probabilità di essere colpiti dalle femmine. L'istiocitosi cellulare di Langerhans può essere divisa in tre sottotipi: unisistema unifocale, multifocale e multifocale multifocale.La forma unifocale, a volte chiamata dal termine ormai obsoleto

granuloma eosinofilo

, è una malattia lentamente che progrò in cui le cellule di Langerhans proliferano in un'area del corpo, come ossa, pelle, polmoni o stomaco.La forma unisystem multifocale della malattia provoca febbre, lesioni ossee, eruzioni sul cuoio capelluto e nei canali auricolari e gli occhi sporgenti.Il diabete insipidus, una condizione caratterizzata da sete e minzione eccessive, si verifica nel 50% del lCH unisystem multifocale.Nel multisistema multifocale LCH, le cellule di Langerhans proliferano rapidamente in molti tessuti corporei e la prognosi è molto scarsa, con un tasso di sopravvivenza del 50% per cinque anni. I sintomi dell'istiocitosi cellulare di Langerhans dipendono dalla forma della malattia e dei tessuti interessati.Anemia, febbre, letargia e perdita di peso sono comuni.Se le ossa sono colpite, i sintomi possono includere gonfiore e lesioni dolorose.Se il midollo osseo è influenzato, può derivare carenza di cellule ematiche.La proliferazione cellulare di Langerhans nella pelle provoca un'eruzione cutanea, portando a lesioni ed eruzioni, in particolare sul cuoio capelluto. Se l'istiocitosi cellulare di Langerhans colpisce le ghiandole endocrine, il diabete insipido e la carenza di ormone ipofisario anteriore permanente sono probabilmente sintomi.I linfonodi, la milza e il fegato possono ingrandire se colpiti dalla malattia.Nell'istiocitosi cellulare di Langerhans è presente nei polmoni, il paziente può sperimentare mancanza di respiro o tosse cronica. L'istiocitosi cellulare di Langerhans è diagnosticata dalla biopsia tissutale.Casi limitati e unifocali possono spesso essere trattati con radiazioni o chirurgia locale e in genere hanno una prognosi eccellente.Altre forme della malattia sono generalmente trattate con chemioterapia e steroidi.Le creme di steroidi topiche possono essere utilizzate per le lesioni cutanee e i farmaci o l'integrazione possono affrontare la carenza endocrina.