Cos'è Lupus Pernio?

La condizione medica nota come lupus pernio acutalmente non ha nulla a che fare con il lupus o pernio.È un tipo di sarcoidosi, una malattia più nota per difficoltà respiratorie, infiammazione e lesioni cutanee.Lupus Pernio è anche noto come malattia besnier-boeck-schaumann ed è considerato raro.

Con questa condizione, le aree della pelle diventano dure, con scolorimento che va dal rosso al viola.Le lesioni formano placche, noduli o tumori, creando un aspetto sfigurato.Le aree più comuni per trovare tali lesioni sono il viso, le orecchie, il naso e occasionalmente le mani o i piedi.Queste lesioni sono persistenti, spesso impiegano settimane per rispondere al trattamento, se lo fanno.

Come i bambini o il pernio normale, Lupus Pernio potrebbe inizialmente essere erroneamente diagnosticato come congelamento.Le lesioni causate da tutte queste condizioni possono essere molto simili, sebbene Lupus Pernio, a differenza dei bambini o del congelamento, non sia causata dall'esposizione a condizioni fredde.Invece, si pensa che sia il risultato di problemi immunitari, più o meno come altra scarcoidosi.In molti casi, i pazienti che mostrano lesioni cutanee sono stati trattati anche per condizioni respiratorie o polmonari come la scarcoidosi, i problemi con i linfonodi e altre malattie polmonari.Queste condizioni non sono necessariamente un precursore di Lupus Pernio, tuttavia.

A differenza del lupus eritematoso, la condizione in particolare nota semplicemente come lupus, Lupus Pernio non presenta la fotosensibilità.Le lesioni sono dolorose se la pelle si rompe.L'esposizione all'eccessiva luce solare può aumentare la sensibilità e l'irritazione, anche senza la fotosensibilità associata al lupus tradizionale.

Le lesioni associate a questo tipo di sarcoidosi possono lasciare cicatrici o causare deformità permanenti, in particolare per quanto riguarda le cavità e i passaggi nasali.In alcuni casi, i pazienti rispondono bene a corticosteroidi come prednisone o altri farmaci steroidi.La condizione è ricorrente, tuttavia, quindi è spesso richiesto un trattamento periodico e raccomandato. Non si sa molto sulle cause o le caratteristiche esatte del lupus pernio, oltre alla convinzione che si tratti di una malattia autoimmune che coinvolge risposte immunitarie disfunzionali o anormali.I dati statistici indicano che la maggior parte dei pazienti interessati ha tra i 20 e i 40. Le donne sono più sensibili degli uomini.Anche le persone di decente portoricano, irlandese, scandinavo o tedesco sembrano avere un rischio più elevato per lo sviluppo di lupus pernio e altre forme di scarcoidosi.

A parte le lesioni cutanee e le difficoltà respiratorie, altri sintomi includono febbre, affaticamento, perdita di peso e scarso appetito.Molti pazienti riferiscono di sentirsi male o sentirsi come se avessero l'influenza.Alcuni pazienti non riportano sintomi oltre le lesioni.