Cos'è la linfangiomatosi?

La linfangiomatosi (LYMF) è una malattia del sistema linfatico.Può colpire tutte le aree del corpo tranne il sistema nervoso centrale o il cervello.Questa malattia è un raro tipo di neoplasia e tende ad essere diffusa piuttosto che localizzata in un'area.È comunemente confuso con la linfangooleiomiomatosi, che è causata dalla crescita anormale della muscolatura liscia. I linfonodi si collegano ai vasi in ogni area del corpo tranne il sistema nervoso centrale e il cervello.Il sistema linfatico è responsabile della distribuzione di fluidi corporei diversi dal sangue in tutto il corpo.Una malattia linfatica o altre anomalie possono portare a lesioni o linfangiomi, che sono escrescenze di neoplasia. La ricerca

mostra che la linfangiomatosi può essere congenita o provocare vere neoplasie.I tipi congeniti sono causati da anomalie che si verificano nel sistema linfatico dalla nascita.Le vere neoplasie sono nuove crescita tumorali.La causa esatta di questa categoria di malattie rare non è chiara. La maggior parte dei casi di linfangiomatosi causa linfangiomi sparsi.Queste neoplasie possono essere distribuite in aree completamente diverse, causando una compressione, ostruzioni o danni strutturali perché bloccano i vasi linfatici.Possono anche consistere in più escrescenze che si verificano in uno o più organi.Quando le escrescenze si verificano negli organi, possono verificarsi danni agli organi e possono anche causare danni aggiuntivi a causa della funzione di organi impropri.Ad esempio, le crescita nei polmoni possono causare la privazione di ossigeno, che è dannoso per altri organi vitali come il cuore e il cervello.

Diversi fattori determinano il tipo di trattamento di linfangiomatosi che un paziente riceve.Non tutti i metodi di trattamento saranno efficaci per ogni paziente.Non è raro che i pazienti siano sottoposti a diversi tipi di trattamenti prima che venga trovato un successo.Gli inibitori della crescita vascolare possono rallentare la progressione per alcuni pazienti.La chemioterapia ha anche successo nel rallentamento della crescita.

L'età del paziente e la gravità della malattia influenzano una prognosi di linfangiomatosi.In generale, trovare un trattamento efficace rapidamente può aumentare il tasso di sopravvivenza del paziente.Sebbene la maggior parte delle escrescenze siano benigne, possono comportare rischi pericolosi a seconda della loro posizione.Quando possibile, anche la rimozione chirurgica delle escrescenze può aumentare la sopravvivenza.Le crescita aggressive devono essere trattate in modo aggressivo. La linfangiomatosi ha complicanze simili a molte altre malattie legate al neoplasia.Indipendentemente dalla sua origine, i trattamenti tradizionali non sono sempre efficaci.I medici devono monitorare da vicino le escrescenze per scoprire quali modalità funzionano.I bambini più piccoli hanno maggiori probabilità di trattamento di successo se le escrescenze non sono localizzate negli organi vitali.