Cos'è la granulomatosi linfomatoide?

La rara malattia neoplastica, granulomatosi linfomatoide, si sviluppa tipicamente in alcuni globuli bianchi contenuti nel sangue e nei sistemi linfatici.Le cellule anormali proliferano oltre i livelli normali e circolano in tutto il corpo, accumulando nei vasi sanguigni e vari tessuti corporei.La malattia produce una varietà di sintomi a seconda della posizione dell'aggregazione cellulare anormale.La distruzione cellulare causata dal disturbo linfoproliferativo generalmente provoca vittime nel corso di circa cinque anni, ma alcuni pazienti sperimentano la remissione dopo il trattamento.

Il disturbo colpisce principalmente le cellule B del sistema immunitario, che normalmente producono anticorpi contro gli organismi percepiti come percepitiuna minaccia.I ricercatori ritengono che il virus Epstein-Barr possa essere responsabile del carcinoma della granulomatosi linfomatoide, poiché i campioni di tessuto rivelano in genere la presenza di queste cellule virali.Poiché la malattia colpisce la produzione e lo sviluppo delle cellule B, gli scienziati ritengono che l'afflizione sia simile al linfoma non Hodgkin.Le cellule anormali possono riunirsi in qualsiasi parte del corpo, producendo sintomi specifici per un particolare organo o sistema ma spesso depositate nel sistema nervoso centrale, ai polmoni e alla pelle. I pazienti di solito sperimentano febbre e perdita di peso accompagnati da una sensazione generale di malattia.Quando il disturbo si infiltra nei polmoni, potrebbero avere difficoltà a respirare e una sensazione di streging del torace.Phlegm scoloriti e una tosse produttiva sono generalmente segni di infezione secondaria o sanguinamento dalla distruzione cellulare e la morte spesso si verifica a causa dell'insufficienza respiratoria.La granulomatosi linfomatoide potrebbe anche produrre condizioni cutanee legate ai linfoidi che causano aree dolorose, allevate e arrossate sulla pelle.Le condizioni cutanee potrebbero inoltre includere noduli del sottosuolo, che alla fine ulcerano.

Se la granulomatosi linfomatoide si infiltra nel sistema nervoso centrale, la malattia colpisce i vasi sanguigni, il cervello e il tessuto nervoso.Si verifica infiammazione e i pazienti in genere sviluppano meningite con sintomi che includono cambiamenti comportamentali, cognitivi o sensoriali, convulsioni, paralisi o mancanza di coordinazione fisica.Quando le cellule anormali si riuniscono in numero sufficiente nei vasi sanguigni, i pazienti in genere sperimentano ipertensione e all'aumentare della pressione sulle pareti vascolari, la condizione distrugge generalmente i vasi sanguigni con conseguente emorragia.

La malattia di solito si sviluppa più frequentemente nei maschi, nelle persone di età superiore ai 50 anni e in coloro che hanno un sistema immunitario indebolito.Gli operatori sanitari in genere diagnosticano la granulomatosi linfomatoide mediante scansioni di tomografia computerizzata, imaging a risonanza magnetica e biopsie tissutali.A seconda dello stadio del processo della malattia, i medici potrebbero utilizzare i corticosteroidi per ridurre l'infiammazione insieme a chemioterapia, radiazioni e chirurgia.Trapianti di midollo osseo, farmaci antivirali o terapia di interferone potrebbero anche essere implementati nel trattamento della malattia.