Che cos'è la neuropatia motoria multifocale?

La neuropatia motoria multifocale è un disturbo muscolare progressivo molto raro che provoca progressiva indebolimento dei muscoli dei malati per un periodo di anni.È un disturbo autoimmune in cui un sistema immunitario di persone inizia a identificare erroneamente le cellule nervose come organismi stranieri, facendolo iniziare ad attaccare le fibre nervose motorie e la guaina della mielina che circonda i nervi.Il danno inizia a interferire con le trasmissioni nervose ai muscoli, con conseguente forza di riduzione gradualmente.Per ragioni ancora non comprese, il danno è concentrato nelle fibre nervose motorie;I nervi sensoriali vengono risparmiati e quindi la neuropatia motoria multifocale non causa una significativa compromissione sensoriale.

I primi segni di neuropatia motoneuria multifocale sono generalmente osservati nelle mani sotto forma di goccia di polso, ridotta dexterità o ridotta resistenza alla presa.I sintomi sono spesso osservati nei muscoli collegati ai nervi ulnare, radiali e mediani nelle braccia e ai nervi peroneali comuni nelle gambe.Man mano che avanza, la motoneuropatia multifocale provoca l'aumento della debolezza muscolare e la riduzione della massa muscolare.La malattia non progredisce simmetricamente e una persona può avere sintomi in diversi muscoli su diversi lati del corpo.

Il disturbo è accompagnato da crampi e contrazioni muscolari, chiamate fascicolazioni, che non sono necessariamente limitate alle stesse aree del corpo che soffrono di debolezza muscolare.La sensazione nelle aree colpite rimane intatta, sebbene alcuni malati provano formicolio o intorpidimento.La condizione è raramente fatale, ma se lasciata non trattata può eventualmente causare disabilità significativa.

a volte viene scambiata la neuropatia motoria multifocale per la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), nota anche come malattia di Lou Gehrigs.Tuttavia, la neuropatia motoria multifocale non progredisce così rapidamente e, a differenza della SLA, è curabile.È una condizione rara, che colpisce circa una persona in 100.000 ed è circa tre volte più comune nei maschi che nelle femmine.La causa finale della malfunzionamento del sistema immunitario che provoca i sintomi della neuropatia motoria multifocale non è noto.Le donne con questa condizione a volte sperimentano un peggioramento dei sintomi durante la gravidanza. La neuropatia motoria multifocale viene trattata con terapia immunomodulatoria intesa a fermare gli attacchi di sistemi immunitari ai nervi motori dei malati.L'immunoglobulina endovenosa, un prodotto ematico contenente anticorpi densamente concentrati da donatori di sangue, è il trattamento più comune utilizzato a tale scopo.Anche la ciclofosfamide immunosoppressore viene talvolta utilizzata, data endovenosa, sebbene possa avere gravi effetti collaterali e di solito viene utilizzato solo nei casi in cui il trattamento con immunoglobulina endovenosa si è dimostrato infranto.