Cos'è il nefroblastoma?

Nephroblastoma è un tipo di cancro che si sviluppa nei reni.Questo tumore è anche chiamato tumore Wilms ed è il tipo più comune di cancro renale da sviluppare nei bambini.Negli anni '50 e '60, la maggior parte dei bambini con nefroblastoma aveva una prognosi molto scarsa, ma il trattamento per il cancro è avanzato in modo significativo nei decenni intermedi.Il tasso di successo per il trattamento con tumore Wilms è ora di circa il 90%, in gran parte a causa della pratica di combinare chirurgia con radioterapia o chemioterapia. Il nefroblastoma ha un tasso di incidenza globale di 0,8 casi per 100.000 persone.La maggior parte dei bambini con questo tumore viene diagnosticata tra i tre e i quattro anni.I bambini hanno comunemente tumori in un solo rene;In circa il 6% dei casi i tumori crescono in entrambi i reni.Tipicamente lo sviluppo del cancro è spontaneo;Tuttavia, a volte può insorgere come parte di una sindrome come gli aniridi congeniti, in cui il rischio di tumore di Wilms è legato a disturbi oculari come la cataratta e il glaucoma.La suscettibilità a questo tipo di cancro può anche essere ereditata geneticamente, sebbene una maggiore suscettibilità non garantisce che un determinato individuo svilupperà il cancro.

Molti tipi di cancro sono causati da mutazioni nei geni soppressori del tumore.Questi sono geni che, quando funzionano correttamente, riducono il rischio che le cellule diventino cancerose.Molti geni diversi, con una vasta gamma di funzioni, possono fungere da geni soppressori del tumore.Il gene che è collegato al nefroblastoma è attivo durante lo sviluppo renale fetale, ma è relativamente inattivo dopo la nascita.Una mutazione in questo gene promuove cambiamenti cellulari che possono causare lo sviluppo di un tumore a Wilms.

I sintomi comuni di nefroblastoma sono dolore addominale e la presenza di un nodulo nell'addome.Molti bambini hanno anche febbre, anemia o sangue nelle urine.Le possibili complicanze includono metastasi, che si verificano comunemente in un polmone.Inoltre, un tumore Wilms è a rischio di rottura, il che può portare all'emorragia renale e alla dispersione delle cellule tumorali in tutto l'addome.

I bambini con diagnosi di tumori Wilms di solito subiscono un intervento chirurgico per rimuovere il tumore o, se necessario, un intero rene.Questo intervento chirurgico è seguito dalla chemioterapia per garantire che tutte le cellule tumorali vengano uccise.In rari casi, invece, la radioterapia può essere utilizzata come trattamento di follow-up.In generale, tuttavia, il protocollo stabilito per il trattamento di questo tumore è chirurgia e chemioterapia con una serie specifica di farmaci.Gli agenti chemioterapici più spesso usati per trattare il cancro sono doxorubicina, vincristina e dattinomicina e reg;