Qual è la sindrome di Opsoclonus-Myoclonus?

Il raro disturbo neurologico chiamato sindrome di Opsoclonus-Myoclonus è un disturbo autoimmuni che attacca il cervello, spesso dopo un'infezione virale.Conosciuto anche come occhi danzanti/piedi danzanti o sindrome di Kinsbourne, questo disturbo può colpire i pazienti di qualsiasi età, manifestando prima se stessa in occhi e muscoli.Alla fine, stare in piedi o camminare si fa male, così come parlare, mangiare o pensare chiaramente.

La sindrome di Opsoclonus-Myoclonus è contrassegnata da quattro condizioni separate, che possono apparire quasi istantaneamente.Opsoclonus si riferisce a contrazioni incontrollabili degli occhi, causando un effetto danzante.Il mioclono riguarda gli spasmi muscolari che vanno e vanno, colpendo l'intero corpo.Comune anche per i malati di questa sindrome è l'atassia, una mancanza generale di coordinazione muscolare che ostacola i movimenti più comuni, dal camminare al mangiare.Infine, l'encefalopatia ostacola il cervello dal pensare chiaramente.Tutti si combinano per creare un paziente che non può controllare il movimento, è letargico e spesso pieno di rabbia.

Secondo il National Pediatric Myoclonus Center, la sindrome di Opsoclonus-Myoclonus spesso segue dopo che il corpo ha combattuto una crescita tumorale o infetto da varie infezioni virali.I tumori si trovano in circa la metà dei pazienti che ne soffrono e le infezioni virali sono state recentemente trattate in molti degli altri.Sebbene nel 2011 la causa esatta di questo disturbo non sia noto, molti ricercatori ritengono che gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario del corpo possano attaccare inavvertitamente le cellule cerebrali nel tentativo di liberare il corpo di un tumore o virus invasori.

I medici che trattano la sindrome di Opsoclonus-Myoclonus prima tentano di determinare se è presente un tumore ordinando una serie di test radiologici.Se viene trovato un tumore, tenteranno di rimuoverlo.Questo spesso sradica la sindrome nei bambini, poiché il corpo non percepisce più una presenza invasore.Per gli adulti, tuttavia, è più probabile che la condizione continui anche dopo la rimozione di un tumore.

Indipendentemente dal fatto che si trovasse un tumore, i medici prescrivono regolarmente un regime di colpi di ormone adrenocorticotrofico per trattare la sindrome da Opsoclonus-Myoclonus.In una serie di iniezioni per 20 giorni, questo ormone fa sì che la ghiandola surrenale di Bodys produca più cortisolo, il che si traduce in un tasso di recupero dell'80 al 90 % per i bambini, con una percentuale di recupero inferiore per gli adulti. Altri farmaci potrebbero essere prescrittiSpingere questa sindrome in remissione.Le immunoglobuline endovenose sono anticorpi umani che possono aumentare la risposta immunitaria del corpo.Anche la chemioterafia e la terapia steroidea sono comunemente consigliate.Sebbene la maggior parte dei pazienti si riprenda, molti sono sensibili a una ricorrenza quando il corpo subisce una nuova malattia.