Cos'è l'enfisema panacinare?

L'enfisema è una forma di malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO), che coinvolge spazi aerei allargati e distrutto alveoli nei polmoni.L'enfisema panacinare si riferisce alla distruzione uniforme dell'intera sacca d'aria o alveolo.Può verificarsi tra i fumatori, ma è principalmente osservato tra i pazienti che hanno il disturbo genetico chiamato carenza di antitripsina alfa 1 (AAT).In generale, l'enfisema panacinare e gli altri tipi di enfisema sono malattie irreversibili che portano a una limitazione permanente del flusso d'aria.Il trattamento prevede una terapia a lungo termine con broncodilatatori e/o steroidi.

patologi che esaminano i campioni di biopsia polmonare di solito eseguono la differenziazione dell'enfisema panacinico da altri tipi di enfisema.L'enfisema panacinico coinvolge l'intero alveolo e si trova nelle basi dei polmoni.L'enfisema centry o centrilobulare coinvolge prima i bronchioli respiratori, quindi si diffonde agli alveoli.L'enfisema paraseptale coinvolge sacche alveolari, dotti e bronchioli terminali, ma il coinvolgimento è adiacente ai settai polmonari o alla pleura polmonare. Il fumo di sigaretta è di solito la causa dell'enfisema.Tra i pazienti con BPCO, è evidente la relazione causale tra fumo ed enfisema, con l'80-90% che ammette di essere fumatori a lungo termine.La sindrome da carenza di AAT, dovuta alla produzione carente di alfa 1-antitrypsina, è un disturbo genetico che causa l'enfisema.L'antitripsina alfa 1 è un enzima che inibisce l'azione dell'elastasi, l'enzima che degrada l'elastina.Ciò porta alla rottura della parete alveolare netta e all'enfisema panacinare.

Cause meno comuni di enfisema comprendono l'invecchiamento, l'uso di droghe endovenose e gli stati immunodeficienti come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV)/sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) e malattie autoimmune.In particolare, è stato dimostrato che le iniezioni endovenose di metadone e metilfenidato provocano un enfisema panacinico.Le malattie del tessuto connettivo, come la sindrome di Marfan, aumentano anche il rischio di enfisema.

L'enfisema panacinare segue la patofisiologia generale dell'enfisema.L'esposizione a stimoli nocivi, come fumo di sigaretta e inquinamento, precede lo sviluppo dell'enfisema.Queste sostanze nocive stimolano una risposta infiammatoria, portando al rilascio di vari mediatori infiammatori come globuli bianchi e sostanze come le citochine, che distruggono il parenchima polmonare.Anche le proteasi, che sono enzimi che abbattono le proteine, vengono rilasciate e queste proteasi abbattono l'elastina, una proteina importante nelle pareti alveolari.Con la rottura dell'elastina, gli alveoli perdono la loro elasticità e rinculo, gli spazi aerei si ingrandiscono permanentemente e le vie aeree si restringono.

Quando viene diagnosticato l'enfisema, viene eseguita la stadiazione per determinare il trattamento di enfisema e la prognosi dell'enfisema appropriati.La misura più importante nel trattamento dell'enfisema è evitare totalmente qualsiasi forma di irritazione polmonare, in particolare il fumo di sigaretta.Il sollievo sintomatico di difficoltà di respirazione, tosse cronica e abbondante produzione di flemma si ottiene attraverso farmaci come broncodilatatori, anticolinergici e corticosteroidi.I broncodilatatori includono salbutamolo e formatrolo, gli anticolinergici includono ipratropium e gli steroidi includono fluticasone e budesonide.I pazienti enfisemici possono aver bisogno di ossigeno supplementare. L'enfisema e la polmonite possono verificarsi contemporaneamente.I sintomi della polmonite in un paziente enfisemico includono difficoltà acuta di respirazione, aumento della gravità della tosse e maggiore spessore e quantità o un cambiamento di colore del flemma.Quando la polmonite si verifica in combinazione con l'enfisema, vengono somministrati antibiotici e gli steroidi vengono fermati per sradicare l'organismo che causano la polmonite.