Cos'è il pemfigo paraneoplastico?

Il pemfigo paraneoplastico (PNP) è una malattia autoimmune che colpisce negativamente la pelle e le mucose.I sintomi includono in genere vesciche nella cavità orale e nell'esofago, nonché nella regione genitale e talvolta nei polmoni.Possono anche presentare febbre, brividi e altri sintomi simili all'influenza.Agli individui con determinati tipi di cancro, come il linfoma, vengono spesso diagnosticati con questa condizione cronica.Non esiste una cura per il pemfigo paraneoplastico, pertanto il trattamento è generalmente incentrato sulla gestione dei sintomi ed è interamente dipendente dalla gravità della presentazione dei sintomi.

Non esiste una causa definitiva e definitiva per lo sviluppo del pemfigo paraneoplastico.In presenza di una condizione autoimmune, il sistema immunitario di un individuo non è in grado di distinguere tra sostanze straniere e conosciute, che innesca lo sviluppo di anticorpi non necessari.La risposta immunitaria di qualcuno con pemfigo paraneoplastico comporta la produzione di anticorpi progettati per eliminare le proteine note come desmogleins, che svolgono un ruolo fondamentale nella stabilizzazione delle cellule cutanee.Mentre gli anticorpi attaccano, le cellule della pelle sono separate l'una dall'altra, con conseguente formazione di vesciche.

Una diagnosi di pemfigo deriva generalmente da un processo di eliminazione.A causa dell'ubiquità delle vesciche come sintomo, i segni del pemfigo possono essere scambiati per quelli associati a una condizione diversa.Considerando lo sviluppo di vesciche indotte dal pemfigo è generalmente limitato alla cavità orale e alla regione genitale, può essere somministrata una serie di test diagnostici per confermare una diagnosi.Gli individui sintomatici generalmente subiranno un esame del sangue e la biopsia cutanea per verificare la presenza di anticorpi associati al pemfigo noti come anti-desmogle.La presenza di vesciche può causare un disagio estremo, rendendo difficile mangiare, bere e deglutire.Inoltre, non è raro che alcuni individui sviluppino vesciche nei loro polmoni che possono compromettere la loro capacità di respirare.Ulteriori segni di pemfigo possono includere febbre e sintomi simili all'influenza, come il diffuso di dolore e brividi.

Se i sintomi di pemfigo paraneoplastica non trattati possono progredire, portando alla diffusione di vesciche ad altre regioni dermali, compresi il viso e il torace.Le vesciche che si rompono e si infettano possono contribuire allo sviluppo di un'infezione del sangue, nota come sepsi, se il trattamento appropriato è ritardato o assente.Considerando che gli individui con una condizione maligna spesso possiedono un'immunità compromessa, possono essere più suscettibili alle infezioni.Altre complicanze del pemfigo paraneoplastico possono includere una grave compromissione della respirazione e della morte prematura.

Il trattamento tempestivo e appropriato è essenziale per gestire i propri sintomi e rallentare la progressione delle malattie.Le presentazioni lievi generalmente richiedono la somministrazione di un farmaco corticosteroide per alleviare l'infiammazione.In alcuni casi, i farmaci antibiotici e antivirali possono essere utilizzati per eliminare l'infezione e prevenire la reinfezione.Le presentazioni gravi del pemfigo paraneoplastico spesso richiedono un approccio di trattamento più intricato.

Quelle con infezione grave o diffusa possono richiedere il ricovero in ospedale per stabilizzare le loro condizioni.Quando la prominenza e la gravità delle vesciche all'interno della cavità orale impediscono di mangiare o bere, fluidi e nutrienti per via endovenosa, inclusi elettroliti e potassio, vengono somministrati per facilitare l'equilibrio nutrizionale e prevenire la disidratazione.In alcuni casi, un processo noto come plasmaferesi terapeutica può essere eseguito per pulire il plasma individuale di anticorpi non necessari che contribuiscono a un continuo peggioramento dei sintomi e alla progressione della malattia accelerata.