Cos'è Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris è un disturbo autoimmuni potenzialmente grave che è caratterizzato da dolorose lesioni cutanee e vesciche orali.Un sistema immunitario di persone colpite produce anticorpi che proibiscono alle cellule della pelle di aderire insieme, portando a frequenti rotture e infiammazioni.I medici possono prescrivere farmaci topici e orali per gestire i sintomi in casi lievi.Un grave breakout di Pemphigus vulgaris richiede in genere il ricovero in ospedale e le cure immediate per prevenire complicanze potenzialmente letali.

Le cause esatte di Pemphigus vulgaris non sono ben comprese, ma i ricercatori hanno stabilito che è una condizione ereditaria.È più probabile che sorga se una persona soffre già di altri disturbi autoimmuni.La condizione può affliggere una persona di qualsiasi età, sebbene sia più comunemente osservata in pazienti di età superiore ai 60 anni.In rari casi, il pemfigus vulgaris può essere innescato da farmaci per la pressione sanguigna o farmaci immunosoppressivi. Le cellule

nella pelle e le mucose sono legate e tenute insieme dalle proteine desmoglein.Nel caso di Pemphigus vulgaris, gli anticorpi rilasciati dal sistema immunitario viaggiano nel flusso sanguigno verso le cellule e attaccano desmoglein, lasciando deboli gli strati esterni dei tessuti.La pelle interessata è molto delicata e persino strofinandola leggermente può farla arrossire e rompere.

Una persona che soffre di Pemphigus vulgaris ha probabilmente piaghe aperte in bocca e vesciche sul collo e sul busto.I casi gravi spesso comportano problemi di pelle diffusi, che coprono le estremità, il cuoio capelluto e il viso.Le vesciche e le lesioni della bocca possono essere molto dolorose e tenere al tatto, anche se di solito non prurito.In genere si sviluppano nel corso di diversi giorni, si riempiono di pus e infine rottura.Senza cure mediche, è probabile che la condizione peggiori progressivamente e più dolorosa.

Un dermatologo può diagnosticare il pemfigus vulgaris valutando l'aspetto delle vesciche e sfregando la pelle per vedere se si rompe.I campioni di tessuto del sangue e della pelle vengono normalmente raccolti e analizzati in laboratorio per verificare gli anticorpi specifici.Un paziente che ha sintomi lievi viene in genere trattato nell'ufficio dei dermatologi con corticosteroidi topici e bende protettive.Lui o lei potrebbe essere prescritto un farmaco e antibiotici antinfiammatori per combattere le infezioni.

Un paziente che ha un problema di pelle diffuso o molto doloroso viene in genere ammesso in ospedale.Medici e infermieri possono fornire corticosteroidi e fluidi endovenosi per alleviare i sintomi immediati.Gli anestetici topici sono spesso usati per alleviare il dolore in bocca e sulla pelle.Le trasfusioni di sangue o plasma sono in genere considerate un'opzione finale se i problemi non si chiariscono in ospedale.Con un trattamento immediato, l'assistenza domiciliare e i controlli frequenti, la maggior parte dei pazienti è in grado di gestire le proprie condizioni e guidare la vita normale.