Cos'è la sindrome di Poems?

La sindrome delle poesie si riferisce a un raro disturbo che provoca un accumulo di proteine negli organi e nelle cellule tissutali in varie parti del corpo.Questo disturbo provoca anche vari gradi di danno ai nervi periferici.Mentre la sindrome di poesie può colpire chiunque a qualsiasi età, colpisce più comunemente gli uomini di età superiore ai 50 anni.

Questo disturbo è etichettato la sindrome di poesie come acronimo che rappresenta ciascuno dei sintomi rispetto a questa condizione.I cinque principali sintomi associati a questo disturbo sono la neuropatia periferica, l'organomegalia, l'endocrinopatia, la gammopatia monoclonale e i cambiamenti della pelle.Sebbene ognuno di questi rappresenti un sintomo comune di questa rara condizione, non tutti i sintomi devono essere presenti affinché una persona sia diagnosticata con questa sindrome.Un esame approfondito di un paziente che presenta alcuni o tutti questi sintomi è necessario prima che venga effettuata una diagnosi finale.

La neuropatia periferica comune in questa sindrome può colpire diversi nervi contemporaneamente.L'organomegalia si riferisce agli organi allargati, che di solito è la milza o il fegato e può colpire entrambi.L'allargamento anormale può verificarsi anche nei linfonodi di persone affette da questa sindrome.

L'endocrinopatia comune nella sindrome di poesie produce un cambiamento o un'interruzione nei livelli ormonali di una persona, che comunemente porta allo squilibrio ormonale.L'endocrinopatia può anche influenzare gli organi sessuali, come la prevenzione delle ovaie o dei testicoli di funzionare correttamente.Quando si verifica la gammopatia monoclonale, provoca la produzione di immunoglobulina dalle cellule del midollo osseo, che sono cresciute fuori controllo.I cambiamenti della pelle, che si verificano comunemente nella sindrome delle poesie, includono ispessimento della pelle e cambiamenti nella pigmentazione.

I sintomi più specifici della sindrome delle poesie includono affaticamento, debolezza progressiva nelle estremità, edema, neuropatia nelle mani e nei piedi e cambiamenti di visione.Molti con questa sindrome sono anche influenzati dal diabete di tipo 1.Sebbene alcune persone non provengano tutti questi sintomi, la maggior parte delle persone colpite da questa sindrome sperimenta sintomi della neuropatia periferica, nonché da gammopatia monoclonale.

Sebbene sia un disturbo molto raro, i casi di sindrome di poesie si trovano in varie parti del mondo.Si trova più frequentemente, tuttavia, negli uomini che invecchiano in Giappone, dove è anche noto come sindrome di Crow-Fukase.Altri nomi per la sindrome di poesie usati in modo intercambiabile sono la malattia di Takatsuki, la sindrome PEP e la sindrome di Shimpo.C'è ricerca che suggerisce che questa sindrome può effettivamente essere un disturbo del sangue molto raro di origine sconosciuta.Altre ricerche suggeriscono che rientra nella classificazione dei disturbi del sistema immunitario.