Cos'è la sindrome della Polonia?

La sindrome della Polonia è un difetto alla nascita caratterizzato da una deformità di solito sul lato destro del corpo.Implica un muscolo toracico malformato e le dita più brevi, possibilmente palmate sullo stesso lato.La sindrome non influisce sull'intelligenza o sulle funzioni cognitive, solo mobilità.La chirurgia costruttiva può in genere correggere le anomalie.

Oltre l'assenza di un muscolo pettorale adeguatamente formato e dita più brevi e palmate, ci sono molti altri sintomi della sindrome della Polonia.Questi potrebbero includere la mancanza di capelli sotto il braccio, le costole mancanti o sottosviluppate o un osso di spalla deformato.Le donne che hanno il disturbo potrebbero anche avere un seno mancante o un capezzolo più piccolo o non informato.I casi evidenti vengono rilevati alla nascita, ma alcuni casi non vengono mai segnalati o trattati.I casi molto lievi potrebbero persino passare completamente inosservati.

Non esiste una cura nota o una causa specifica per la sindrome della Polonia, chiamata anche sindrome della Polonia, sequenza della Polonia o anomalia della Polonia.Vi è, tuttavia, una teoria secondo cui è provocato dal flusso sanguigno interrotto a un feto di circa sei settimane di età.Il disturbo è estremamente raro, con solo circa 1 su 30.000 persone che hanno segnalato casi.La sindrome della Polonia colpisce il doppio degli uomini delle donne e le deformità sul lato destro sono tre volte più comuni quanto a sinistra.

Il muscolo pettorale sottosviluppato è l'indicatore più comune della sindrome, ma poco più del 13% delle persone con aplasia pettorale ha la sindrome della Polonia.La stessa percentuale inferiore o inferiore si applica alle persone che hanno il sindactilismo, che è il termine tecnico per le dita palmate.La combinazione di questi fattori, tuttavia, è un forte indicatore per la presenza della sindrome della Polonia. Il trattamento del disturbo viene eseguito principalmente attraverso la chirurgia costruttiva.Le dita palmate sono separate all'inizio dell'infanzia, ma la chirurgia toracica viene solitamente eseguita negli anni dell'adolescenza, quando lo sviluppo ha raggiunto la maturità.Il tessuto muscolare toracico può essere preso da altre parti del corpo per costruire le parti mancanti dei muscoli pettorali.

Raramente si verificano altri problemi all'interno delle vittime della sindrome della Polonia, ma quando lo fanno, possono essere abbastanza gravi.I disturbi legati alla sindrome della Polonia includono scoliosi, leucemia e linfoma.A volte può esserci la sottoformazione dei tessuti renali che possono portare a gravi problemi renali.

Nel 1841, Sir Alfred Polonia notò la deformità dei muscoli pettorali e la mano in un paziente che stava analizzando.Ha salvato il campione di mano e nel 1962 Patrick Clarkson lo trovò e lo studiò.Clarkson ha quindi pubblicato uno studio di tre casi e ha nominato la sindrome dopo la Polonia.