Cos'è la policitemia vera?

La policitemia vera, nota anche come eritremia, è un raro disturbo del sangue causato dalla sovrapproduzione delle cellule del sangue nel midollo osseo.I globuli rossi sono notevolmente troppo prodotti, ma i globuli bianchi e le piastrine sono generalmente in eccesso con questa condizione.Come risultato dei globuli rossi in eccesso, il sangue diventa più spesso.Ciò può causare problemi con il flusso sanguigno attraverso i vasi sanguigni più piccoli, portando a una varietà di sintomi.Non è tipicamente fatale se trattata. L'eritremia è classificata come un disturbo mieloproliferativo (MPD), insieme ad altre tre malattie che producono eccessivamente cellule rosse, bianche o piastriniche: trombocitemia essenziale, leucemia mieloide cronica e leucemia mieloide cronica e leucemia mieloide cronica.La policitemia vera, come gli altri in questa categoria, può essere considerata un cancro del sangue.Si verifica in circa una persona su 100.000 e non è discriminato per età, sebbene alcuni studi abbiano suggerito che si verifichi più dopo i 60 anni di età ed è più comune negli uomini rispetto alle donne.

Poiché l'eritremia si sviluppa lentamente, non ci possono essere sintomipresente all'inizio.Spesso la policitemia vera viene rilevata solo quando viene eseguito un esame del sangue.Se non diagnosticato, possono verificarsi sintomi come mal di testa, vertigini e prurito, specialmente dopo aver fatto un bagno caldo.Altri sintomi includono affaticamento, mancanza di respiro, difficoltà a respirare e sensazione gonfia nell'addome superiore sinistro a causa di una milza ingrossata.Raramente, può esserci un formicolio, un intorpidimento o una sensazione ardente nelle mani o nei piedi.Se non trattato, l'ispessimento del sangue causato dalla policitemia può portare a coaguli, che possono portare all'ictus e ai suoi sintomi associati.

Ci possono essere ulteriori problemi associati alla policitemia vera.L'ulcera peptica sembra essere comune in quelli con la malattia, anche se nessuno è sicuro del perché.L'artrite gottosa appare in un quinto di tutti i pazienti con policitemia vera.Possono anche verificarsi altri problemi causati dalla coagulazione del sangue, come l'insufficienza cardiaca.

La diagnosi per la policitemia vera viene eseguita principalmente in base alle analisi del sangue e a eventuali sintomi visibili.Il sangue viene verificato per un aumento dei conteggi di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.Viene inoltre verificato per una riduzione del tasso di sedimentazione degli eritrociti (ESR), che è la velocità con cui i globuli rossi coagulano.I pazienti sono anche verificati per un aumento dell'emoglobina o dell'ematocrito, la percentuale di globuli rossi nel sangue.È stato anche scoperto che oltre il 90% delle persone con policitemia vera ha una mutazione del gene noto come JAK2, che può essere utile per diagnosticare casi futuri quando il sangue non mostra un aumento dell'emoglobina o dell'ematocrito.Considerato incurabile, il trattamento consiste nel controllo dei sintomi.Viene somministrata aspirina a basso dosaggio per mantenere il sangue sottile e viene spesso utilizzata nel sangue, un processo che riduce gradualmente la quantità di sangue.La chemioterapia può essere somministrata, ma può portare a leucemia mieloogena acuta (AML), così tanti medici preferiscono non usare il trattamento chemioterapia.Raramente viene eseguito un trapianto di midollo osseo.Finché i sintomi sono gestiti, spesso non vi è alcun rischio di mortalità.