Qual è la sindrome di Prader-Willi?

La sindrome di Prader-Willi è una condizione in cui un individuo sente un forte senso di fame, anche quando il cibo è stato recentemente consumato.La condizione è presente alla nascita e può iniziare a manifestarsi già all'età di uno.A causa delle fitte di fame intense, i bambini della sindrome di Prader-Willi sono molto più inclini all'obesità rispetto alle loro controparti.Di conseguenza, hanno molte più probabilità di sviluppare disturbi fisici che sono il risultato diretto dell'obesità.

Esistono numerosi segni e sintomi della sindrome di Prader-Willi che sono evidenti all'inizio.Molti bambini che soffrono della condizione avranno caratteristiche facciali come gli occhi a forma di mandorla, una bocca che gira verso il basso e un labbro superiore che è notevolmente sottile.Lo scarso tono muscolare è un altro dei sintomi di sindrome di Prader-Willi più comuni ed è mostrato dalle ginocchia e dai gomiti estesi per la maggior parte del tempo, invece di assumere una posizione fissa quando il bambino è agitato o giocato.

Man mano che il bambino invecchia, appariranno altri sintomi.Gli squilibri ormonali sono generalmente presenti, con conseguente lento sviluppo degli organi sessuali.La mancanza di tono muscolare diventa più pronunciata, mentre le fitte della fame aumentano di frequenza e gravità.Il bambino può avere difficoltà a dormire, sviluppare gravi problemi comportamentali e possibilmente avere difficoltà ad imparare e parlare.Si può anche svilupparsi per miopiarsi e il colore della pelle può essere notevolmente più leggero di quello del resto della famiglia.

Esistono diversi tipi di trattamento della sindrome di Prader-Willi che possono aiutare ad alleviare molti dei sintomi.I trattamenti ormonali possono aiutare a ripristinare un normale modello di crescita, permettendo al corpo del bambino di maturare a un ritmo simile a quello degli altri bambini della sua età.Mangiare una dieta a basso contenuto di calorie ma ricca di proteine, fibre e vari nutrienti essenziali può anche aiutare a mantenere l'equilibrio fisico ed emotivo, che probabilmente aiuterà a controllare i problemi comportamentali.In alcuni casi, la consulenza in corso aiuterà anche il bambino a gestire la malattia e godere di un livello relativamente normale di interazione sociale con altri bambini.

È necessario fare attenzione a utilizzare l'esercizio fisico e una dieta adeguata al fine di tenere a bada la condizione mentre il bambino entra nell'adolescenza e successivamente nell'età adulta.A seconda della gravità della condizione, può essere necessaria l'iniezione di ormoni sessuali per innescare la crescita normale e l'insorgenza della pubertà.Mentre i sintomi possono indebolirsi nel tempo, raramente scompaiono del tutto.Gli adulti che hanno la sindrome di Prader-Willi a volte fanno uso della terapia farmacologica per tutta la vita per far fronte alla malattia.