Che cos'è la cirrosi biliare primaria?

La cirrosi biliare primaria è una malattia epatica autoimmune caratterizzata dalla lenta degenerazione del canaliculi biliare, piccoli tubi che raccolgono bile, nel fegato.Man mano che la malattia avanza, si traduce in colestasi, in cui la bile nel fegato non è in grado di fluire nel duodeno, la prima parte dell'intestino tenue e la bile si accumula nel fegato.L'eccesso di biliare danneggia il tessuto epatico, che porta alla cirrosi, o la sostituzione del tessuto epatico sano con tessuto cicatriziale e tessuto fibroso.

La cirrosi biliare primaria colpisce circa una su tre o quattromila persone, con le donne colpite circa nove volte più degli uomini.Esiste una predisposizione genetica, ma le basi genetiche della malattia non sono completamente comprese.Si ritiene che sia un disturbo autoimmune, causato dal sistema immunitario del corpo che attaccano patologicamente gli enzimi normalmente prodotti dal fegato, ma il meccanismo non è nemmeno completamente compreso.I fattori di rischio per la malattia non sono stati identificati e non esiste una cura nota.Esiste un possibile legame tra cirrosi biliare primaria e sensibilità al glutine, e la malattia spesso si cooccano con altri disturbi immunitari come l'artrite reumatoide o la sindrome di Sjögrens.

Sintomi della cirrosi biliare primaria comprendono l'itteroo prurito pelle e depositi di xantoma o colesterolo nella pelle.Man mano che si inserisce la cirrosi, le complicanze includono ascite o ritenzione fluida nell'addome, vene dilatate e sanguinamento nell'esofago e splenomegalia o ingrandimento della milza.L'encefalopatia epatica, in cui il paziente sperimenta disorientamento, irritabilità, disturbi di coordinamento, amnesia e possibilmente sequestro e coma a seguito di insufficienza epatica, può apparire in casi più gravi.La cirrosi biliare primaria può essere diagnosticata attraverso esami del sangue che controllano i segni di riduzione della funzione epatica e alcuni anticorpi, nonché attraverso l'ecografia, che può escludere il blocco del dotto biliare come causa della colestasi.La biopsia determina lo stadio della malattia.

Esistono quattro possibili fasi della cirrosi biliare primaria.Nella fase 1, stadio portale, c'è un po 'di infiammazione della vena portale epatica, un po' di danno al dotto biliare e spesso attività immunitaria.La fase 2, stadio perportale, è caratterizzata da infiammazione e fibrosi o crescita dei tessuti fibrosi, attorno alla vena portale epatica.Nella fase 3, o nella fase del setto, c'è una vasta crescita dei tessuti fibrosi e la fase 4, cirrosi biliare, è caratterizzata dalla presenza di noduli, grumi rigenerativi che crescono nel sito del tessuto danneggiato.

Non c'è cura per la primariaLa cirrosi biliare, farmaci come l'ursodiolo possono aiutare a rallentare la progressione della malattia riducendo l'accumulo biliare nel fegato.La colestyramina ha affrontato la prurite aiutando il corpo ad eliminare gli acidi biliari in modo che non rientrino nel flusso sanguigno.Si consiglia ai pazienti con cirrosi biliare primaria di assumere multivitaminici e integratori di calcio e di astenersi dall'alcol.