Cos'è la sclerosi sistemica progressiva?
La sclerosi sistemica progressiva è una malattia autoimmune che provoca problemi con la pelle, le articolazioni e gli organi interni.La caratteristica distintiva della malattia è una sovrapproduzione di collagene, un tipo di tessuto connettivo, nel corpo.Quando c'è troppo collagene, le aree della pelle si addensano e si induriscono, le articolazioni diventano meno mobili e i vasi sanguigni vitali vengono danneggiati.Le persone che hanno una sclerosi sistemica progressiva possono sperimentare una varietà di sintomi che peggiorano gradualmente nel tempo, portando probabilmente a disabilità permanenti o condizioni cardiache e polmonari potenzialmente letali.I farmaci e la terapia fisica aiutano molti pazienti a trovare un po 'di sollievo dai loro sintomi, ma al momento non esiste una cura nota per il disturbo.
Le cause della sclerosi sistemica progressiva non sono completamente comprese.Si sospetta che i fattori genetici svolgano un ruolo, ma non è stato scoperto alcun legame genetico chiaro.L'esposizione a lungo termine alle tossine ambientali, come polvere di silice, pesticidi e colle epossidiche, è una scoperta comune tra i pazienti.La malattia si verifica più frequentemente nelle donne adulte di età compresa tra 40 anni. In molti casi, i cambiamenti della pelle sono i primi sintomi evidenti di sclerosi sistemica progressiva.La costrizione dei vasi sanguigni tra le dita e le dita dei piedi può farli diventare blu e perdere la sensazione quando esposti a un freddo persino moderato, una condizione chiamata fenomeno di Raynaud.Anche la pelle sulle dita dei piedi e delle dita dei piedi può diventare molto spessa e le unghie possono diventare fragili e rompersi.L'eccesso di calcio e collagene nelle articolazioni delle dita potrebbe far piegare goffamente le cifre e perdere la destrezza.Sono anche comuni macchie di pelle di pelle e ulcere sulle gambe.
La malattia può anche causare dolore e rigidità nelle articolazioni principali come ginocchia, gomiti e fianchi.I problemi digestivi sono comuni, come il bruciore di stomaco, la nausea frequente e il vomito.Se i vasi sanguigni nei polmoni sono danneggiati e sfregiati, una persona può avere difficoltà a respirare e sviluppare una pressione sanguigna molto alta.Insufficienza cardiaca è anche possibile se la malattia provoca infiammazione e indurimento dei tessuti intorno all'organo.
Un team di medici, inclusi dermatologi e internisti, sono generalmente coinvolti nella diagnosi di sclerosi sistemica progressiva.Gli esami fisici che rivelano importanti cambiamenti della pelle forniscono generalmente i primi indizi che esiste il disturbo.I raggi X e altre scansioni di imaging diagnostico sono utili per rivelare la presenza di un eccesso di collagene e misurare l'entità del danno ai vasi sanguigni e agli organi interni.I campioni di sangue sono anche testati per confermare la presenza di anticorpi anormali e altri segni caratteristici di sclerosi. Il trattamento
per la sclerosi sistemica progressiva è altamente individualizzato e orientata a migliorare ogni paziente particolari sintomi.I problemi della pelle sono generalmente trattati con corticosteroidi topici e creme idratanti.I pazienti con fenomeno di Raynaud potrebbero aver bisogno di evitare di avventurarsi all'esterno durante il clima molto caldo o freddo per prevenire complicazioni.Gli steroidi orali sono spesso somministrati per problemi articolari e stabilizzatori della pressione sanguigna, medicine di stomaco e broncodilatatori possono aiutare con altri sintomi.L'esercizio fisico regolare o la terapia fisica guidata è importante per rimanere mobile e indipendente nelle fasi successive della malattia.