Cos'è l'atresia polmonare?

L'atresia polmonare è un difetto cardiaco congenito in cui la valvola polmonare non si forma correttamente e blocca completamente il passaggio del sangue ai polmoni.La funzione primaria della valvola polmonare è quella di consegnare il sangue ai polmoni per raccogliere ossigeno.Quando la valvola è così malformata da non fornire alcun percorso alle arterie polmonari più piccole, l'insufficienza cardiaca è imminente se non affrontata chirurgicamente.

Spesso, l'atresia polmonare è accompagnata da altri difetti.Una variante di tetralogia di Fallot si verifica spesso con atresia polmonare.In altri casi, la formazione della valvola polmonare e del ventricolo destro sono entrambi interessati.Questa serie grave, sebbene rara di difetti, chiamati sindrome del cuore destro ipoplastico, non può essere corretta, ma viene affrontata attraverso gli interventi chirurgici in scena del Fontan o attraverso il trapianto.

Sia da sola o accompagnata da altri difetti, l'atresia polmonare deve essere trattata durante i primi giorni della vita di un bambino.La diagnosi, se non fatta prenatalmente, viene generalmente fatta una volta nato il bambino, quando il neonato apparirà intensamente cianotico o blu.Sebbene tutti i bambini appaiano in qualche modo blu subito dopo il parto, diventano più rosa quando il sangue ossigenato scorre attraverso il loro sistema.Un bambino con atresia polmonare, tuttavia, non diventa più rosa, ma può effettivamente diventare ancora più pallido e più cianotico in pochi minuti.

La partecipazione di ostetrici o altro personale medico noterà la cianosi.Se necessario, il bambino viene trasferito in una struttura con un dipartimento di cardiologia e chirurgia pediatrica per un trattamento immediato.I genitori più fortunati possono avere una diagnosi prenatale di atresia polmonare attraverso gli ultrasuoni o possono dare alla luce i loro figli in ospedale con un dipartimento di cardiologia, quindi il trasferimento non è necessario.In entrambi i casi, la diagnosi verrà confermata poco dopo la nascita con un ecocardiogramma fetale, un sonogramma del cuore.

Prima dell'intervento chirurgico, al bambino viene spesso somministrato un farmaco endovenoso, la prostaglandina E, che aiuta a mantenere la chiusura del ductus di brevetto.Questo piccolo buco nella parete del setto atriale si chiude normalmente entro poche ore di nascita.Crea un passaggio per il sangue ossigenato e non ossigenato per mescolare, permettendo così a un po 'di sangue ossigenato di raggiungere il corpo di un bambino con atresia polmonare.

La prostaglandina E può funzionare solo per pochi giorni prima che si verifichi l'insufficienza cardiaca.Il prossimo passo per molti neonati con atresia polmonare è chirurgico.I chirurghi cardiotoracici eseguono uno shunt Blalock-Taussig (B-T), che prende il posto del Ductus di brevetto.Lo shunt è un piccolo tubo che consente la miscelazione di sangue in modo che i tessuti possano ricevere sangue ricco di ossigeno.Anche con lo shunt, i livelli di saturazione dell'ossigeno di un bambino colpito sono spesso da qualche parte tra l'80-85%, rispetto al tasso normale del 96-100%. Se nella maggior parte delle persone, un basso tasso di ossigeno sarebbe fataleNon è il caso di un bambino con uno shunt B-T.Neonati e bambini piccoli possono sopravvivere con questa ridotta ossigenazione, sebbene possa influenzare la crescita, causare clubbing delle estremità e portare a eventuali insufficienza cardiaca.Lo shunt B-T è solo un primo passo, tuttavia, usato per dare a un bambino il tempo di crescere prima di tentare la riparazione, quando possibile.Nella tetralogia di Fallot con atresia polmonare, i chirurghi possono scegliere di rinunciare allo shunt e riparare i difetti tutto in una volta, tra cui la sostituzione della valvola polmonare con una valvola suina, bovina o donatore.È considerato standard per sostituire la valvola polmonare ogni otto a dieci anni, poiché il bambino supera la valvola.

Nel cuore destro ipoplastico con atresia polmonare, la procedura di Fontan viene eseguita in diverse operazioni in scena durante i primi anni di vita.Nella fase finale, la valvola polmonare malformata viene semplicemente rimossa e il moncone cucito nel cuore.Per prevenire i coaguli di sangue, i bambini che hanno avuto la sostituzione della valvola o il Fontan devonoPrendi l'aspirina quotidiana a bassa dose.

Quando l'atresia polmonare si presenta da sola, i chirurghi eseguono una sostituzione della valvola.Tuttavia, l'atresia polmonare da sola è piuttosto rara.La sostituzione della valvola deve essere monitorata e sostituita man mano che il bambino cresce.

Una volta completata la riparazione chirurgica, il bambino richiede un monitoraggio annuale del cuore.Tuttavia, anche con la presenza di cuore destro ipoplastico, le tecniche chirurgiche forniscono al bambino un buon risultato, sebbene il trapianto sia necessario 15-30 anni dopo il fontan.Per il bambino con atresia polmonare semplice, Outlook è eccellente, anche se saranno necessari interventi chirurgici futuri per sostituire le valvole superate.