Cos'è Purpura fulminans?

Purpura fulminans è una condizione di pelle distruttiva causata da anomalie ematologiche che si sviluppano nei vasi sanguigni sottostanti.Il disturbo può essere acquisito, ereditato o idiopatico, non avendo alcuna causa apparente.Purpura fulminans di solito rimane all'interno dei tessuti molli degli arti ma può progredire verso altri organi.La gravità della condizione richiede una diagnosi immediata e il trattamento varia a seconda della posizione, dell'estensione e della gravità. I sintomi di Purpura fulminans possono prima apparire come punti di individuazione o aree arrossate sulla pelle.Queste lesioni si evolvono rapidamente in dolorose aree viola bluastre con bordi ben definiti.Lo scolorimento si verifica quando i coaguli si formano nei vasi sanguigni sotto la superficie, impedendo il normale flusso sanguigno.Le aree possono diventare spesse e gonfie.Alla fine la pelle annerisce mentre il tessuto muore, a quel punto la condizione si chiama Purpura gangrenosa.

In casi estremi, il corpo consuma tutti i fattori di coagulazione disponibili e non può più fermare l'emorragia.L'emorragia subdermica produce lividi.Purpura fulminans può causare l'intero corpo a rispondere e il paziente a sperimentare febbre e brividi.Può seguire la fatica estrema e i risultati dell'ematologia spesso rivelano anemia.La condizione può passare allo shock e alla morte in 48-72 ore dopo l'insorgenza.

La forma acquisita dell'afflizione comporta in genere una precedente infezione batterica o virale.I batteri comunemente associati alla condizione includono

Escherichia coli

, Staphylococcus e Streptococcus .I pazienti pediatrici potrebbero aver avuto vaiola, morbido o meningite prima di esibire sintomi di porpura.La forma ereditata dell'afflizione può coinvolgere individui che non hanno proteine C e S. Queste glicoproteine hanno proprietà anticoagulanti e aiutano il corpo nella regolazione della coagulazione. I medici prescrivono comunemente farmaci antibiotici o antivirali se rimangono infezioni irrisolte.Il trattamento di Purpura fulminans di solito comprende anticoagulanti per prevenire l'esaurimento dei fattori di coagulazione e aiutare la possibile inversione della necrosi tissutale.I fornitori di assistenza sanitaria possono ordinare ai farmaci per il rullo di coaguli per dissolvere i coaguli esistenti.I pazienti possono richiedere trasfusioni di sangue se la condizione avanza fino al punto di emorragia.

Gli operatori sanitari possono ordinare studi di imaging al fine di valutare l'entità del tessuto interessato e la quantità di danno subito.Gli individui spesso ricevono fluidi endovenosi per correggere gli squilibri metabolici e mantenere la funzione degli organi.L'ossigeno terapia garantisce che venga mantenuto un'ossigenazione adeguata.I pazienti possono ricevere farmaci topici, orali o endovenosi per la gestione del dolore, sebbene gli anestetici regionali siano usati per alleviare il dolore quando le aree più grandi del corpo vengono colpite.

L'auto-amputazione può verificarsi mentre i tessuti si stringono e limitano il flusso sanguigno.I chirurghi di solito rimuovono il tessuto necrotico o morto.Quando Purpura fulminans colpisce gran parte di un arto, incluso il tessuto muscolare e osseo, i pazienti richiedono generalmente l'amputazione.