Cos'è la fibrosi retroperitoneale?

La fibrosi retroperitoneale è una rara condizione causata dalla crescita eccessiva di tessuto dietro lo stomaco e l'intestino.Questa condizione si sviluppa se la crescita eccessiva del tessuto blocca gli ureteri, i tubi che trasportano l'urina dai reni alla vescica.La fibrosi retroperitoneale è associata al cancro in circa l'8 % dei casi, ma fino al 70 percento dei casi sono idiopatici e non hanno una causa nota.

Non vi sono prove conclusive che indicano una causa definitiva della fibrosi retroperitoneale, ma spesso è associato aLa presenza di malattie autoimmune.Una teoria è che la malattia autoimmune si verifica perché il sistema immunitario attacca le proteine contenute all'interno di placche di aterosclerosi.Secondo questa teoria, le placche avanzate perdono le proteine nei tessuti circostanti e stimolano una reazione immunitaria che causa l'infiammazione e l'eventuale accumulo di tessuto cicatriziale fibroso.

Nelle prime fasi, i sintomi della fibrosi retroperitoneale comprendono dolore opaco nella parte posteriore, addome inferiore o lato;dolore alla gamba;ridotto flusso sanguigno causando il cambiamento di colore delle gambe;e gonfiore delle gambe, in genere in una gamba.Se la condizione non riceve un trattamento immediato, la produzione di urina diminuisce gradualmente man mano che i reni falliscono.In caso di insufficienza renale, i sintomi includono nausea, vomito e pensiero confuso.Se il tessuto intestinale inizia a morire, è possibile derivare emorragie e grave dolore addominale.Le possibili complicanze della condizione includono un'infiammazione venosa, che può portare a una trombosi vena profonda;ittero;gonfiore testicolare;occlusione intestinale;e compressione del midollo spinale.

Il danno renale può essere permanente se non trattato prontamente.Questo è un problema particolare a causa della difficoltà nella diagnosi di questa condizione abbastanza presto da prevenire danni.I primi sintomi sono non specifici, con conseguente processo diagnostico relativamente lungo e un rischio di malattie renali permanenti.

Il trattamento con fibrosi retroperitoneale più efficace è una combinazione di chirurgia e altri tipi di terapia, come i farmaci e la gestione dei sintomi.Gli aspetti più importanti del trattamento sono preservare il maggior numero possibile di funzionalità renali e garantire che altri organi non siano colpiti.Anche così, non esistono regimi di trattamento generalmente accettati per questa condizione.

In termini di farmaci, i corticosteroidi vengono utilizzati per ridurre l'infiammazione nelle prime fasi della malattia.Il tamoxifene, un farmaco anti-estrogeno, ha anche mostrato effetti positivi nella riduzione dei sintomi.Entrambi i farmaci hanno rischi per l'uso a lungo termine, tuttavia, e pertanto vengono utilizzati caso per caso piuttosto che far parte di un protocollo di trattamento standard.I farmaci immunoterapici con maggiore specificità e meno effetti collaterali a lungo termine rispetto agli steroidi sono stati negli stadi sperimentali.

Il trattamento chirurgico più efficace prevede una chirurgia laparoscopica per rimuovere e ricostruire le masse di tessuto fibroso.Questo tipo di intervento chirurgico è preferito rispetto alla chirurgia aperta, perché quest'ultimo è molto più invasivo e rischioso, con un tasso di mortalità di quasi il 10 percento.Un'altra possibile procedura chirurgica comporta l'adattamento temporanea o permanente degli ureteri con shunt per tenerli aperti e prevenire il blocco delle urine.