Qual è la trasformazione di Richter?

La trasformazione di Richter è una condizione in cui alcuni tipi di leucemia, un cancro dei globuli bianchi, "trasforma" e diventa un tipo diffuso e grande di linfoma a cellule B (DLBL), che è una forma aggressiva di cancro che coinvolge il sistema linfatico.Può anche essere chiamato sindrome di Richter.I tipi di leucemia che subiscono questa trasformazione sono la leucemia delle cellule pelose (HCL) e la leucemia linfocitica cronica (CLL), quest'ultima delle quali è più comune.Le statistiche mostrano che dal 5 all'8% dei pazienti con CLL ha sperimentato la trasformazione di Richter qualche tempo dopo la diagnosi di CLL.

In generale, sia CLL che DLBL sono tumori che influenzano il sistema immunitario del corpo, in particolare la cellula B, un tipo di biancocellula del sangue.Il CLL comporta la sovrapproduzione di cellule B danneggiate che alla fine superano le cellule sane nel sangue e nel midollo osseo.Se le cellule leucemiche sperimentano un ingrandimento anormale, il CLL potrebbe aver già subito la trasformazione di Richter e essere diventato DLBL.La prima persona che descrisse il verificarsi della trasformazione fu il Dr. Maurice Richter, quando, nel 1928, uno dei suoi pazienti di sesso maschile che avevano sviluppato Linfono nodi gravemente gonfie e morì a breve.La dimensione anormale della cellula è in parte dovuta a un nucleo più grande e a citoplasma eccessivo, il fluido che contiene gli organelli della cellula.

Alcuni sintomi che il paziente può sperimentare nella trasformazione di Richter sono la linfodenopatia o il gonfiore dei linfonodi, specialmente nello stomacoarea, epatosplenomegalia o infiammazione del fegato e della milza e febbre inspiegabile.Gli esami del sangue possono anche mostrare conteggi bassi sia dei globuli piastrinici che rossi, facendo sì che il paziente sperimenta lividi e difficoltà a respirare.Altri sintomi sono improvvisi perdita di peso, sudoramenti notturni e palletà.Molti pazienti sperimentano la sindrome di Richter senza preavviso e possono sentirsi inaspettatamente generalmente malati, anche se il CLL è già in remissione.Una biopsia del linfonodo gonfio viene spesso eseguita per diagnosticare accuratamente se il CLL si è trasformato in dlbl.

La causa della trasformazione di Richter deve ancora essere individuata, ma gli scienziati hanno ipotizzato che la "trasformazione" delle cellule leucemiche sia un risultatodi alcuni cambiamenti genetici all'interno delle cellule troppo prodotte.Gli studi hanno dimostrato che la presenza di un marcatore genetico, chiamato "ZAP-70", aumenta la possibilità di trasformare la cellula.Alcuni scienziati hanno anche scoperto che il virus Epstein-Barr (EPV), un virus comune che causa l'herpes, può anche causare le cellule leucemiche di diventare cellule di linfoma. La trasformazione di Richter può essere trattata con una chemioterapia e un processo di radiazione simile a quello usatoper linfoma non hodgkin.I trapianti di midollo osseo e cellule staminali possono anche essere inclusi nelle opzioni di trattamento.I pazienti che stanno assumendo immunosoppressori potrebbero dover discutere i loro farmaci con i loro medici, poiché alcuni studi hanno dimostrato che i farmaci, in particolare la fludarabina, possono mettere un paziente più a rischio di trasformazione di Richter.Il trattamento è della massima importanza, poiché la prognosi per la condizione non è molto ottimista: i pazienti sono spesso somministrati circa sei mesi per vivere dopo essere stati diagnosticati.