Cos'è la sindrome di Sapho?
La sindrome di
Sapho è un disturbo raro che può causare gravi problemi di osso, articolazione e pelle. L'acronimo rappresenta i cinque componenti principali della malattia: sinovite, acne, pustulosi, iperostosi e osteite. Non tutti i malati hanno ogni componente e la gravità della condizione può variare ampiamente. I sintomi possono includere articolazioni rigide, mal di schiena, mobilità limitata e una varietà di problemi della pelle. Le decisioni terapeutiche vengono prese in base ai sintomi specifici di un paziente, ma spesso includono l'assunzione di farmaci antinfiammatori quotidiani e l'uso di creme topiche.
Le cause della sindrome di Sapho non sono note. Si sospetta di essere almeno parzialmente un disturbo autoimmune, in cui il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente ossa, pelle e tessuto articolare sano. I medici non sono sicuri se la malattia sia ereditata perché è molto rara e la maggior parte dei casi non sembra funzionare nelle famiglie. Nessun agente infettivo o tossine ambientali specifiche sono state collegate alla sindrome di Sapho. I sintomi possonopotenzialmente sorgere a qualsiasi età, ma di solito è visto negli adulti di mezza età e più anziani.
Ciascuno dei componenti della sindrome di Sapho può causare sintomi unici e problemi di salute. La sinovite è caratterizzata da infiammazione, gonfiore e dolore nelle articolazioni del corpo e nella colonna vertebrale. L'acne tende ad essere grave nelle persone con sindrome di Sapho e le focolai spesso coprono il viso e la parte superiore della schiena. La pustulosi è un'altra complicazione della pelle che porta a piaghe teneri e vesciche piene di pus sulle mani, sui piedi o altrove sul corpo.
I disturbi ossei tendono a causare il maggior numero di problemi per le persone con sindrome di Sapho. L'iperostosi è una crescita eccessiva di tessuto osseo che può verificarsi nella colonna inferiore, gambe, braccia o altrove nel corpo. Può causare dolorosi dolori e limitare significativamente la flessibilità. L'osteite o l'infiammazione ossea, spesso accompagna l'iperostosi e peggiora i sintomi.
Una squadra di specialisti può essere InvoLVED nella conferma di una diagnosi di sindrome di Sapho. Le condizioni della pelle possono di solito essere identificate attraverso esami fisici e scansioni di imaging diagnostico come i raggi X possono rivelare l'infiammazione ossea, i modelli di crescita insoliti e il coinvolgimento articolare. I campioni di sangue possono essere analizzati per escludere altre potenziali cause, come infezioni e disturbi autoimmuni più noti.
La maggior parte dei pazienti con complicanze della pelle viene prescritto unguenti corticosteroidi topici per alleviare il dolore e il gonfiore. La isotretinoina è spesso somministrata per l'acne cronica e l'acitretina è prescritta per combattere la pustulosi. Gli steroidi orali e altri agenti antinfiammatori possono aiutare a fornire sollievo per ossa doloranti e articolazioni rigide. Inoltre, a un paziente può essere chiesto di limitare i suoi livelli di attività e frequentare una regolare terapia fisica per costruire in sicurezza la forza ossea. La sindrome di Sapho può essere gestita di solito in modo efficace quando i pazienti si attaccano ai loro piani di trattamento.