Qual è la sindrome di Sapho?
La sindrome di Sapho è un disturbo raro che può causare gravi problemi ossei, articolari e cutanei.L'acronimo rappresenta i cinque componenti principali della malattia: sinovite, acne, pustulosi, iperostosi e osteite.Non tutti i malati hanno ogni componente e la gravità della condizione può variare ampiamente.I sintomi possono includere articolazioni rigide, mal di schiena, mobilità limitata e una varietà di problemi della pelle.Le decisioni terapeutiche vengono prese in base a sintomi specifici per pazienti ma spesso includono l'assunzione di farmaci antinfiammatori quotidiani e l'uso di creme topiche.
Le cause della sindrome di Sapho non sono note.Si sospetta di essere almeno parzialmente un disturbo autoimmune, in cui i corpi possiedono il sistema immunitario attacca erroneamente ossa, pelle e tessuto articolare.I medici non sono sicuri se la malattia sia ereditata perché è molto rara e la maggior parte dei casi non sembra funzionare nelle famiglie.Nessun agente infettivo o tossine ambientali specifiche sono state collegate alla sindrome di Sapho.I sintomi possono potenzialmente sorgere a qualsiasi età, ma di solito si osserva negli adulti di mezza età e più anziani. Ognuno dei componenti della sindrome di Sapho può causare sintomi unici e problemi di salute.La sinovite è caratterizzata da infiammazione, gonfiore e dolore nelle articolazioni del corpo e nella colonna vertebrale.L'acne tende ad essere grave nelle persone con sindrome di Sapho e le focolai spesso coprono il viso e la parte superiore della schiena.La pustulosi è un'altra complicazione della pelle che porta a piaghe teneri e vesciche piene di pus sulle mani, sui piedi o altrove sul corpo. I disturbi ossei tendono a causare il maggior numero di problemi per le persone con sindrome di Sapho.L'iperostosi è una crescita eccessiva di tessuto osseo che può verificarsi nella colonna inferiore, gambe, braccia o altrove nel corpo.Può causare dolorosi dolori e limitare significativamente la flessibilità.L'osteite o l'infiammazione ossea, spesso accompagna l'iperostosi e peggiora i sintomi. Un team di specialisti può essere coinvolto nella conferma di una diagnosi di sindrome di Sapho.Le condizioni della pelle possono di solito essere identificate attraverso esami fisici e scansioni di imaging diagnostico come i raggi X possono rivelare l'infiammazione ossea, i modelli di crescita insoliti e il coinvolgimento articolare.I campioni di sangue possono essere analizzati per escludere altre potenziali cause, come infezioni e disturbi autoimmuni più noti. La maggior parte dei pazienti con complicanze della pelle viene prescritto unguenti corticosteroidi topici per alleviare il dolore e il gonfiore.La isotretinoina è spesso somministrata per l'acne cronica e l'acitretina è prescritta per combattere la pustulosi.Gli steroidi orali e altri agenti antinfiammatori possono aiutare a fornire sollievo per ossa doloranti e articolazioni rigide.Inoltre, a un paziente può essere chiesto di limitare i suoi livelli di attività e frequentare una regolare terapia fisica per costruire in sicurezza la forza ossea.La sindrome di Sapho può di solito essere gestita in modo efficace quando i pazienti si attaccano ai loro piani di trattamento.