Cos'è l'istiocitosi sinusale?

L'istiocitosi del seno è una rara disturbo umano di causa sconosciuta, solitamente indicata dal gonfiore delle ghiandole linfatiche o sottocutanee o nel tessuto profondo.Colpisce prevalentemente i giovani, in particolare durante i primi due decenni di vita.Di solito è benigno sebbene a volte cronico e, in casi più rari, può metastatizzare in altre parti del corpo attraverso i vasi del sistema linfatico.Da quando identificata per la prima volta nel 1969, una cura efficace è stata sfuggente e la maggior parte dei medici raccomanda una stretta osservazione clinica senza alcun trattamento per la possibilità di un'autocura spontanea. L'istiocitosi si riferisce a una classe di condizioni caratterizzate dall'eccesso di produzione e accumulazioneGli istiociti, che sono normalmente un macrofago autoimmune benefico rilasciato dalle cellule litorali che fiancheggiano la parete endoteliale interna dei linfonodi.I linfonodi sono piccoli organi cavi a forma di palla che sono distribuiti in tutto il sistema immunitario reticolato del corpo umano.All'interno dei seni linfatici, le cellule immunitarie come gli istiociti funzionano come filtro o trappola per particelle e agenti patogeni estranei.Sebbene l'infiammazione di un linfonodo sia abbastanza comune, in particolare quando si combattono un'infezione, un disturbo dei linfonodi è chiamato linfoadenopatia.

-sinus hittiocitosi con la malattia di Rosai-Dorfman, chiamato dopo i due medici collaboratori.che ha descritto per la prima volta la condizione.La maggior parte dei casi si verificano dalla nascita all'età di 15 anni e si manifesta come ingrandimenti grandi ma indolore dei linfonodi in entrambi i lati del collo, accompagnati da febbre e altri indicatori associati all'infezione.Una biopsia confermerà le cellule litorali iperattive, i canali del seno disteso e un elevato numero di istiociti.Se vi sono ulteriori prove di dermatopatia o una condizione della pelle aberrante, è probabile che gli istiociti siano sfuggiti ai confini del linfonodo e hanno iniziato ad attaccare le cellule della pelle circostante. Un'antiocitosi sinusale che si è diffusa a siti diversi dai linfonodi è descritta come extranodale e si verifica in circa un quarto di tutti i casi.La pelle, l'osso e il tratto respiratorio superiore sono destinazioni comuni, ma una metastasi extranodale può colpire ovunque nel corpo, tra cui il sistema nervoso centrale, il sistema genitourinario e il seno.Il trattamento e il recupero potrebbero richiedere anni o decenni a seconda del numero di linfonodi e del tipo di organi extranodali colpiti da SHML.Nel frattempo, i pazienti sono ulteriormente a rischio di esposizione al loro sistema immunitario compromesso.Alcuni medici preferiscono quindi terapie aggressive per questa malattia. L'eziologia, o la causa dell'istiocitosi del seno non è noto.Studi sul DNA sugli istiociti offensivi non hanno trovato alcuna evidenza di cambiamento, suggerendo che la malattia è una condizione reattiva, possibilmente in risposta a un virus ma non scoperto.Il fatto che di solito segue un decorso clinico benigno, spesso con risoluzione spontanea e poca se non eventuali effetti negativi, supporta questa teoria.D'altra parte, specialmente nei casi extranodali, la malattia si comporta non diversamente dai tumori maligni, compresi i periodi di esacerbazione e remissione.Terapie corrispondenti mdash;escissione chirurgica di linfonodi, chemioterapia e radiazioni mdash;hanno avuto gradi incoerenti di efficacia.