Qual è la sindrome di Stevens Johnson?

La sindrome di Stevens Johnson (SJS), chiamata anche eritema multiforme maggiore, è una rara malattia della pelle che ha il potenziale per essere mortale.In alcuni casi non esiste una causa nota, ma i trigger più comuni sono una reazione allergica ai farmaci o un'infezione.

I farmaci più spesso legati alla sindrome di Stevens Johnson includono sulfonamidi e la penicillina, che sono usate per combattere l'infezione;anticonvulsiranti, che trattano convulsioni;e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), che alleviano il dolore e riducono l'infiammazione.Alcuni esempi di FANS sono allopurinolo, fenitoina, carbamazepina, vioxx, barbiturici, aspirina e ibuprofene.

I tipi di infezioni che possono causare la sindrome di Stevens Johnson includono l'herpes simplex oed epatite.A volte, SJS è derivato da radioterapia o luce ultravioletta.Un'altra forma della malattia della pelle SJS è indicata come necrolisi epidermica tossica (TENS).La penicillina è stata collegata a decine.

I sintomi di SJ impiegano fino a due settimane dal momento in cui il paziente prende la medicina per manifestarsi.I segnali di avvertimento iniziali si verificano in diversi giorni di sintomi simili all'influenza: tosse, mal di testa, dolore e febbre, vomito e diarrea.Il pericolo può intensificarsi in eruzioni cutanee, pelacini della pelle e lesioni della pelle;Blister, in particolare intorno alla bocca, agli occhi, alla vagina o ad altre aree;e infiammazione di mucose, che allineano gli organi interni e alcune parti del corpo esposte come naso, labbra e orecchie.dei farmaci associati a SJS;E coloro che vivono con la sindrome da carenza immunitaria acquisita (AIDS), una condizione che è causata da un virus e danneggia l'efficacia del sistema immunitario.La sindrome di Stevens-Johnson si è anche presentata tra i bambini che assumono farmaci a base di ibuprofene come Advil e i bambini Motrin .Il trasporto di un gene noto come HLA-B12 può rendere una persona più suscettibile a SJS.

Isolare la causa della sindrome e delle decine di Stevens-Johnson, se possibile, è il primo passo per identificare il trattamento adeguato.Quando spronano dalle terapie farmacologiche, le prescrizioni possono essere fermate immediatamente.

Se causate da un'infezione, è probabile che i medici tratti la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica con un antibiotico.Nei casi gravi in cui il paziente sta perdendo liquido o pelle viene perso, il trattamento deve essere gestito in ambienti sterili - ospedali o unità di bruciate - per prevenire la progressione dell'infezione.Alcune persone potrebbero aver bisogno di essere sostituiti dal fluido da iniezione endovenosa.

Coloro che sono sopravvissuti a un primo incontro con la sindrome di Stevens-Johnson potrebbero affrontare la ricorrenza.Si raccomanda di evitare farmaci strettamente correlati se i farmaci hanno causato il primo episodio e informano gli operatori sanitari di una storia con la malattia.I pazienti potrebbero anche scegliere di indossare un braccialetto o una collana di informazioni mediche.