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Qual è la sindrome della persona rigida?

La sindrome della persona rigida (SPS) è un disturbo neurologico.Sembra essere simile a una malattia autoimmune.Questa rara condizione sembra colpire più donne che uomini, ma non influisce fortemente in un particolare gruppo etnico o razziale.I malati di solito sperimentano progressivamente il peggioramento dei sintomi.

Un paziente affetto da sindrome di persona rigida inizia in genere a sperimentare sintomi a metà degli anni.La rigidità muscolare e gli arti rigidi e il busto sono comuni tra questi pazienti.I pazienti possono colpire posture anormali, come essere notevolmente curva.

Alcuni stimoli possono innescare un episodio di sintomi.I pazienti possono essere particolarmente sensibili al tatto, al rumore e allo stress emotivo.Ognuno di questi fattori scatenanti può provocare spasmi muscolari, che possono portare a cadute.

La causa esatta della sindrome della persona rigida non è nota.Gli SP possono essere dovuti al cervello o al midollo spinale che interpreta erroneamente una risposta autoimmune.Potrebbe anche avere una connessione con alcune malattie autoimmuni.Ad esempio, i pazienti con SPS possono anche soffrire di diabete, vitiligine e malattia della tiroide.Questi pazienti possono anche essere più inclini allo sviluppo dell'epilessia. I pazienti possono inizialmente ricevere una diagnosi errata.La sindrome della persona rigida può essere diagnosticata erroneamente come sclerosi multipla, malattia di Parkinson o fibromialgia.A volte, può anche essere attribuito a fobie, ansia o una malattia psicosomatica.

La diagnosi per la sindrome della persona rigida in genere inizierà con un esame fisico.Il medico valuterà la storia medica e i sintomi del paziente.Una volta noti i sintomi, il medico può quindi escludere altre possibili cause mediche.

Un esame del sangue è utile anche per una diagnosi.Questi risultati possono individuare il numero di anticorpi di decarbossilasi di acido glutammico (GAD).Un livello estremamente elevato di anticorpi GAD può indicare una possibile diagnosi di SPS.

Se l'esame del sangue rivela un elevato numero di anticorpi GAD, il prossimo passo nella diagnosi è un'elettromiografia (EMG).Questo test valuta l'attività elettrica del corpo nei muscoli.In genere, con la sindrome di persona rigida, l'EMG rivelerà un'attività a bassa frequenza.

Esistono diversi possibili trattamenti disponibili per la sindrome di persona rigida, tuttavia non è ancora nota nessuna cura.Per controllare gli spasmi muscolari e la rigidità, un medico può prescrivere farmaci anti-convulsiva.Farmaci come le benzodiazepine possono aiutare a controllare rapidamente i sintomi.I pazienti che assumono questi farmaci dovrebbero fare attenzione a seguire attentamente il loro regime di farmaci.Se un paziente non interrompe il farmaco, può sperimentare una schiacciante rigidità muscolare, che può portare a problemi respiratori fatali.

Altri possibili trattamenti per la sindrome da persona rigida includono la terapia fisica e la terapia comportamentale.Il paziente può anche trovare sollievo con la terapia immunosoppressore, come una terapia farmacologica chiamata trattamento immunoglobulina endovenosa

(IVIG).I pazienti devono essere informati su tutte le possibili opzioni di trattamento.Inoltre, i pazienti dovrebbero indossare un braccialetto di allerta medica in caso di emergenze.