Cos'è la sclerosi sistemica?

La sclerosi sistemica è un disturbo del tessuto connettivo caratterizzato da fibroblasti iperattivi, cellule che producono materiali fibrosi come il collagene nel corpo.Le persone con sclerosi sistemica sviluppano depositi di collagene nei loro tessuti connettivi che portano a una varietà di problemi medici.Questa condizione coinvolge sia la pelle che gli organi interni e non può essere curata, sebbene i sintomi possano essere gestiti con farmaci e altri trattamenti.

Questa condizione è anche nota come scleroderma sistemica.Contrariamente alla sclerosi localizzata, che coinvolge solo la pelle, si tratta di un disturbo del tessuto connettivo multi-sistema.È più comune nelle donne rispetto agli uomini e può apparire in persone di qualsiasi background razziale.Le cause non sono completamente comprese ma si ritiene che siano legate alle modifiche al sistema immunitario.La sclerosi sistemica è cronica ed è molto rara.

I cambiamenti della pelle sono spesso il primo segno di malattia.I pazienti possono sviluppare una pelle scolorita, lucida, ruvida e irregolare.Nel tempo, la pelle si stringe e le persone possono sviluppare contratture e una gamma limitata di movimento a causa del serraggio della pelle.Anche le unghie fragili e le ulcerazioni della pelle sono comuni.Il fenomeno di Raynauds, dove i vasi sanguigni si bloccano in risposta alla circolazione fredda e al limite nelle mani, è un altro sintomo della sclerosi sistemica.Questi cambiamenti spesso portano i pazienti a un dermatologo, che può esaminare il paziente e fornire un rinvio ad altri specialisti per una diagnosi.

Internamente, la scleroderma sistemica può causare danni al tratto gastrointestinale, al fegato, ai reni e ad altri organi interni.Il reflusso gastroesofageo è un sintomo comune e i pazienti possono anche sperimentare una funzione epatica e renale compromessa.Studi di imaging medico possono essere utilizzati per identificare anomalie negli organi e gli esami del sangue possono essere utilizzati per verificare gli autoanticorpi, che sono anticorpi sviluppati dal sistema immunitario che colpiscono il corpo stesso.Poiché altre condizioni possono essere collegate con l'indurimento della pelle e altri sintomi associati alla sclerosi sistemica, è importante sottoporsi a test per confermare la diagnosi. I trattamenti includono la cura della pelle per ammorbidire la pelle e facilitare l'infiammazione, insieme alle modifiche all'esercizio e ai modelli dieteticiProgettato per limitare il danno agli organi e mantenere i pazienti più a proprio agio.Alcuni pazienti beneficiano della terapia fisica e di altri tipi di trattamenti disponibili.Poiché questa condizione si manifesta in modo molto diverso in diversi pazienti, i piani di trattamento di solito devono essere adattati all'individuo per affrontare specifici insiemi di sintomi.I pazienti avranno bisogno di un trattamento per la vita, incluso il monitoraggio dei segni di complicanze perché la malattia può essere progressiva di natura.