Cos'è la tetralogia di Fallot?

Tetralogia di Fallot (TOF) è un gruppo di quattro difetti cardiaci congeniti che richiedono il trattamento durante i primi mesi di vita perché causano cianosi , bluenne derivante dal corpo che riceve sangue povero di ossigeno.La tetralogia di Fallot è il difetto cardiaco di combinazione più comune con conseguente cianosi.Un caso è presente in circa il 2000-3000 nascite.

Due dei quattro difetti presenti nella tetralogia di Fallot creano il problema più grande per il neonato.Si tratta di grandi difetti del setto ventricolare e stenosi polmonare significativa.In alcuni casi, TOF si presenta con atresia polmonare, che generalmente richiede immediata attenzione chirurgica dopo la nascita di un bambino perché nessun sangue può passare attraverso la valvola polmonare per ottenere l'ossigeno necessario dai polmoni.

I bambini nati con questa variante di tetralogia di Fallot tendono ad andare nell'insufficienza cardiaca subito dopo la nascita.I medici possono ritardare questo fallimento attraverso la somministrazione endovenosa di prostaglandina E, un farmaco che ritarda la piccola apertura negli atri, il ductus di brevetto, dalla chiusura.Ciò offre solo un giorno o due di supporto prima che debbano essere eseguiti un intervento chirurgico.

Gli altri due difetti nella tetralogia di Fallot creano meno problemi.I bambini con TOF hanno un'aorta prevalente, il che significa che il difetto del setto ventricolare è inferiore all'aorta, consentendo di pomparsi nel corpo sia poveri di ossigeno che di ossigeno.Anche il ventricolo destro è spesso e ingrandito a causa di una maggiore pressione nel ventricolo, causato dalla miscelazione del sangue attraverso il difetto del setto ventricolare.

La tetralogia semplice di Fallot viene spesso riparata in un intervento chirurgico, generalmente prima del primo compleanno del bambino.La maggior parte dei chirurghi favorisce la riparazione precoce, perché i bambini che rimangono non trattati mostrano una scarsa crescita e difficoltà a nutrirsi.Inoltre, la pressione sul ventricolo destro può continuare a salire e creare ulteriore spessore, noto anche come ipertrofia .

I bambini con TOF non riparati mostrano anche "incantesimi di tet", in cui possono diventare prevalentemente blu per alcuni secondi a unpochi minuti.Gli incantesimi Tet possono essere indotti dal pianto eccessivo o possono verificarsi senza preavviso.Sono naturalmente allarmanti per i genitori e altri caregiver.

La riparazione a chirurgia singola della tetralogia di Fallot è una procedura a cuore aperto.La chirurgia del cuore aperto implica che il bambino sarà sul bypass polmonare cardiaco per un periodo di tempo mentre si svolge la riparazione.In questa riparazione di TOF, i bambini sono generalmente su bypass per meno di un'ora.

In un singolo intervento chirurgico, il difetto del setto ventricolare viene riparato e, ove possibile, la valvola polmonare viene aperta con valvuloplastica a palloncino.Il chirurgo può scegliere di aprire la valvola, posizionare una patch per creare un'apertura più ampia e quindi cucire la valvola.La valvola è preferibile per la sostituzione della valvola.

Le valvole patch possono talvolta diventare perdite nel tempo e richiedere ulteriori interventi chirurgici o sostituzioni.Nella tetralogia di Fallot con atresia polmonare, la valvola deve essere generalmente sostituita durante l'intervento chirurgico.Alcuni chirurghi preferiscono eseguire due interventi chirurgici per affrontare il TOF con atresia polmonare: uno per sostituire la valvola polmonare e uno per riparare il difetto del setto ventricolare.

I bambini nati con tetralogia di Fallot richiedono visite di follow-up a vita con un cardiologo, che lo faràIn particolare, guarda al grado in cui funziona la valvola polmonare.Possono anche richiedere aspirina a bassa dose giornaliera e dovranno sicuramente prendere antibiotici profilattici prima del lavoro dentale.I cardiologi possono porre alcune limitazioni alla partecipazione allo sport, ma la maggior parte dei bambini è incoraggiata a fare il più possibile.I tassi di sopravvivenza per gli interventi chirurgici a cuore aperto sono compresi tra il 90 e il 95%.Pertanto, quelli nati con tetralogia di Fallot ci si aspettano ragionevolmente fare bene a lungo termine e di vivere una vita sana e normale.