Qual è la connessione tra fibrosi cistica e diabete?

La fibrosi cistica è una condizione ereditaria che colpisce molti sistemi del corpo.La malattia provoca problemi con la funzione pancreatica, che nel tempo può portare al diabete.La diagnosi e il trattamento del diabete osservato nei pazienti con fibrosi cistica sono simili al diabete radicato in altre cause.Il pilastro nel trattamento del diabete correlato alla fibrosi cistica è l'insulina sottocutanea. La fibrosi cistica è una malattia genetica causata da una mutazione in un gene che codifica per un canale di cloruro.Nelle persone normali, il canale del cloruro è ampiamente distribuito in tutto il corpo, ma nei pazienti affetti da fibrosi cistica non ci sono copie funzionanti di questo canale di cloruro.Di conseguenza, sviluppano una serie di complicanze mediche che colpiscono il tratto respiratorio, i seni nasali, lo scheletro, il tratto riproduttivo, il sistema biliare e il pancreas.

I problemi del pancreas causati dalla fibrosi cistica sono ciò che lo collegano al diabete.A causa della mancanza di canali di cloruro normali, il pancreas di un paziente con fibrosi cistica non può produrre gli enzimi digestivi adeguati.Lo scarso funzionamento del pancreas nel tempo porta a attacchi ricorrenti di pancreatite, nonché a una produzione decrescente di enzimi e ormoni pancreatici.Ciò alla fine porta a una perdita della funzione endocrina del pancreas, che include il suo ruolo di segretatore di insulina.

Un paziente con fibrosi cistica il cui pancreas non ha la capacità di produrre insulina è considerato un diabete cistico per la fibrosi cistica (Cfrd).Circa il 25 percento dei pazienti con fibrosi cistica ha fibrosi cistica e diabete all'età di 20 anni e l'incidenza del CFRD aumenta con l'età.Con i progressi in altri aspetti del trattamento della fibrosi cistica, i pazienti con questa malattia vivono più a lungo.Di conseguenza, il numero di persone con fibrosi cistica e diabete sta aumentando.

I sintomi della fibrosi cistica correlati al diabete possono includere livelli elevati di glucosio nel sangue, aumento della sete, aumento della minzione, perdita di sensazione periferica e ridotta visione.La condizione può essere diagnosticata controllando i livelli di glucosio nel sangue a digiuno, eseguendo un test di tolleranza al glucosio orale o controllando il livello di emoglobina glicata.Alcuni medici che si prendono cura dei pazienti con fibrosi cistica adulta proiettano regolarmente la CFRD a causa della sua alta prevalenza. Il diabete correlato alla fibrosi cistica è spesso trattato con insulina sottocutanea.In un certo senso, la CFRD è simile al diabete mellito di tipo 1, che è una condizione patologica in cui i pazienti hanno una distruzione autoimmune delle cellule pancreatiche che producono insulina.Proprio come i pazienti con diabete mellito di tipo 1 richiedono insulina esogena per sopravvivere, anche i pazienti con fibrosi cistica e diabete richiedono iniezioni di insulina.