Cos'è la Purpura trombocitopenica trombotica?

Purpura trombocitopenica trombotica è un disturbo che causa la coagulazione nei piccoli vasi sanguigni.Questi coaguli possono essere molto dannosi se bloccano il flusso sanguigno agli organi vitali.Le persone che soffrono di questo disturbo mancano di una quantità sufficiente di un enzima vitale che aiuta a inibire un'importante proteina di coagulazione del sangue.La formazione di così tanti coaguli di sangue può portare all'uso eccessivo di piastrine di sangue, che sono responsabili della coagulazione, e questo può far sanguinare le persone o lividi spontaneamente.

La maggior parte dei sintomi della porpura trombocitopenica trombotica deriva dalla restrizione del flusso sanguigno, ma altri possono essere il risultato della carenza piastrinica nel sangue.Alcuni dei sintomi più gravi coinvolgono il cervello.I pazienti possono sentirsi confusi e talvolta possono parlare diversamente o allucinare.Possono anche avere una frequenza cardiaca rapida, febbre e debolezza e possono svenire.Al di là dei suddetti sanguinamenti e lividi, la carenza di piastrine può causare piccoli punti viola che sembrano un po 'come un'eruzione cutanea.

Esistono due diversi tipi di porpura trombocitopenica trombotica.Il primo tipo è qualcosa con cui le persone sono generalmente nate, e si chiama Purpura trombocitopenica trombotica primaria.A volte le persone acquisiscono il disturbo a causa di qualche altra malattia o trauma.Quando ciò accade, si chiama Purpura trombocitopenica trombotica secondaria.

Gli scienziati credono che la forma primaria di porpura trombocitopenica trombotica sia probabilmente geneticamente trasmessa.Non sono sicuri dell'esatto meccanismo coinvolto nello sviluppo della forma secondaria.Alcune delle condizioni che possono portare a porpura trombocitopenica trombotica secondaria sono la gravidanza, i trapianti di midollo osseo, il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) e il cancro.Alcune persone sviluppano anche il disturbo a seguito del lupus e vi sono alcune prove di una connessione con la terapia sostitutiva ormonale.

I medici usano spesso la terapia sostitutiva del sangue come trattamento per la porpura trombocitopenica trombotica.Funziona perché i donatori avranno i giusti tipi di enzimi necessari per correggere lo squilibrio nel sistema dei malati.In molti casi, questa malattia si presenta in modo episodico, quindi i malati potrebbero dover ripetere questo trattamento ogni volta che sperimentano un episodio.

Entrambe le forme di porpura trombocitopenica trombotica sono molto pericolose se lasciate non trattate, e in molti casi, le persone non si rendono conto di averlo fino a quando non sono troppo malate per essere aiutate.Quando alle persone viene dato un trattamento adeguato, la forma primaria ha un tasso di sopravvivenza a lungo termine vicino al 90%.La forma secondaria è considerata molto più pericolosa e i pazienti spesso muoiono anche con un trattamento adeguato.I medici non sono sicuri delle ragioni di questa differenza.