Cos'è l'atresia tricuspid?

La valvola tricuspide si trova tra il ventricolo destro e l'atrio e si apre per consentire al sangue di passare dall'atrio al ventricolo destro.Nell'atresia tricuspide, questa valvola non si forma correttamente e generalmente blocca completamente il flusso di sangue dall'atrio al ventricolo.L'atresia tricuspide provoca problemi immediati nel neonato e richiede cure mediche di emergenza.

Poiché il sangue non può raggiungere il ventricolo destro nell'atresia tricuspide, non può passare ai polmoni per l'ossigenazione.Ciò può significare che anche il ventricolo destro è malformato come nel ventricolo destro ipoplastico.Spesso, possono essere presenti un difetto del setto ventricolare e un difetto del setto atriale, che consente a un po 'di sangue di passare alla valvola polmonare, ma questo non fornisce abbastanza per ossigenare correttamente il corpo.

Atresia tricuspide è generalmente affrontata in treinterventi chirurgici in scena.Non è un difetto riparabile, ma può essere alleviato attraverso un intervento chirurgico.In alternativa, i genitori possono optare per il trapianto.In generale, tuttavia, i genitori optano per una riduzione chirurgica in quanto ha un migliore tasso di sopravvivenza all'inizio e possono ritardare significativamente l'eventuale necessità di trapianto.A volte è possibile riparare o sostituire la valvola tricuspide, ma generalmente non è possibile nell'atresia tricuspide a causa della sua completa chiusura e dei suoi effetti sul ventricolo destro.

Poco dopo la nascita del bambino con atresia tricuspide, un chirurgo cardiotoracico.Shunt nel cuore per consentire al sangue misto di fluire nella valvola polmonare.Lo shunt di Blalock-Taussig darà al bambino il tempo di crescere prima di tornare in ospedale tra circa tre mesi per lo shunt di Glenn.Il completamento di Fontan di solito si verifica da tre a cinque anni dopo lo shunt di Glenn.A quel tempo, il lato destro del cuore non dovrà funzionare, poiché il sangue che ritorna ai polmoni aggirerà completamente il cuore.Il cuore dovrà solo pompare il sangue al corpo e mentre il ventricolo destro può essere anormale, il ventricolo sinistro è generalmente adeguatamente dimensionato e funziona bene.

I bambini con difetti a flusso sul lato destro come l'atresia tricuspide e il cuore destro ipoplastico tendono ad avere un tasso di sopravvivenza leggermente migliore rispetto a quelli nati con difetti sul lato sinistro.Il ventricolo sinistro nel cuore normale è più grande e più legato ai muscoli del ventricolo destro.È ideale per la situazione creata dal completamento di Fontan.Al contrario, quei bambini che hanno piccoli ventricoli di sinistra devono fare affidamento sul ventricolo destro più debole per pompare il sangue al corpo.Sebbene in entrambi i casi, il cuore alla fine inizierà a fallire e richiederà un trapianto, i ventricoli sinistra tendono a sopravvivere come camere di pompaggio unica per un po 'più a lungo.

Nell'atresia tricuspide o l'ipoplasia del ventricolo destro, è stata stimata la sopravvivenza a lungo termine del Fontan tra 15-30 anni prima che sia necessario un trapianto.Studi più recenti hanno suggerito tempi più lunghi.Sebbene i bambini subiscano tre interventi chirurgici quando sono ancora giovani, sono considerati più praticabili e meno rischiosi del trapianto.Inoltre, la disponibilità di cuori dei donatori, in particolare per i neonati, è minima.

Il Fontan si traduce in una composizione peculiare dell '"impianto idraulico" del cuore, ma di solito non limita il bambino con atresia tricuspide dalle normali attività.I cardiologi possono fare alcuni divieti in merito alla partecipazione agli sport competitivi.I bambini devono anche essere seguiti su base annuale per garantire che Fontan sia adeguato.

I bambini con atresia tricuspide e la maggior parte degli altri difetti del flusso cardiaco devono assumere aspirina a bassa dose giornaliera e richiedere antibiotici prima delle procedure dentali.In generale, tuttavia, il bambino con atresia tricuspide alleviata chirurgicamente può aspettarsi molti anni di salute.I continui miglioramenti nella tecnologia del trapianto possono comportare tassi di aspettativa di vita molto più elevati rispetto a quelli attuali, poiché il trapianto è ora ultimately richiesto.