Cos'è Waldenstroms MacRoglobulinemia?

Waldenstroms macroglobulinemia o linfoma linfoplasmatico, è un tumore raro che colpisce una sorta di globuli bianchi chiamati linfociti B o cellule B.I medici trattano il cancro con chemioterapia, trasfusioni di sangue e purificazione del sangue, tra le altre opzioni.La prognosi per la sopravvivenza a lungo termine varia in base al paziente.

Le cellule linfoplasmatiche sono cellule B immature che stanno diventando cellule plasmatiche.Generano una proteina chiamata anticorpo immunoglobulina monoclonale (IgM).Il linfoma linfoplasmatico provoca la sovrapproduzione di queste cellule che producono anticorpi.Le quantità eccessive di IgM addensano il sangue in modo che non scorre facilmente attraverso le vene e i vasi.

Molte persone che hanno waldenstroms macroglobulinemia non sperimentano sintomi.Alcuni pazienti sperimentano perdita di peso, visione offuscata o perdita parziale della vista, mancanza di energia, sanguinamento del naso, sanguinamento dalle gengive e vertigini.Altri sintomi includono eruzioni cutanee inspiegabili o lividi, pelle scolorita o bluastra e ghiandole gonfie.

La malattia colpisce principalmente le persone che hanno più di 65 anni, ma i giovani occasionalmente ne sono colpiti.È più diffuso negli uomini che nelle donne ed è visto più spesso nelle persone che sono di origine caucasica rispetto ai membri di altre razze.Le persone che hanno l'epatite C cronica hanno il doppio del rischio di sviluppare la macroglobulinemia di Waldenstroms rispetto alle persone che non hanno la malattia.Anche gli individui imparentati con le persone con waldenstroms macroglobulinemia hanno un rischio maggiore di essere colpiti.

I medici diagnosticano la malattia conducendo una serie di test.Eseguono le biopsie del midollo di sangue e del midollo osseo per scoprire quanto sono alti i livelli di IgM e cercano alcune proteine che suggeriscono la presenza di macroglobulinemia Waldenstroms.Altri test, come la tomografia computerizzata (CT), guardano il fegato, i linfonodi e altre aree del corpo.

Non vi era alcuna cura per questa rara forma di cancro a partire dal 2011. I medici di solito non raccomandano un trattamento per i pazienti che non mostrano sintomi.Trattano Waldenstroms macroglobulinemia con chemioterapia e affrontano i suoi sintomi secondari con steroidi e altri farmaci, nonché usando trasfusioni di sangue e un metodo di purificazione del sangue chiamato plasmaferesi.La plasmaferesi rimuove il sangue dal corpo, separa il plasma difettoso dal resto del sangue e lo sostituisce con un plasma sostitutivo prima di restituirlo al corpo.Alcuni medici rimuovono anche la milza per ridurre al minimo la capacità dei corpi di produrre anticorpi IgM.

La prognosi per la sopravvivenza varia a seconda del paziente.Alcuni pazienti sviluppano lentamente i sintomi per un lungo periodo di tempo e altri sperimentano un rapido insorgenza dei sintomi.La maggior parte dei pazienti sopravvive per circa sei anni, ma alcune persone vivono con la malattia per 10 anni o più.