Qual è la sindrome di Wermer?
La sindrome di Wermer, nota anche come neoplasia endocrina di tipo 1 o Men1, è un disturbo genetico relativamente raro che in genere provoca tumori di ghiandole endocrini multipli, nonché tumori nel duodeno e nello stomaco.Più tumori si formano generalmente nelle ghiandole pituitarie, pancreas e paratiroidei di persone con sindrome di Wermer.Questi tumori possono aumentare la produzione di ormoni endocrini, portando a squilibri ormonali e una serie di effetti sulla salute.Men1 è considerato ereditario e bambini, genitori o fratelli di una persona che lo ha ritenuto abbia una probabilità del 50% di svilupparlo da soli.I sintomi della sindrome di Wermer, che possono variare ampiamente caso per caso, non compaiono in genere fino all'età adulta e di solito possono essere gestiti abbastanza bene da impedire a gravi complicazioni.
La maggior parte delle persone che sviluppano uomini1 hanno una storia familiaredella malattia, poiché di solito è ereditaria.Genitori, fratelli e figli di una persona con diagnosi di questa malattia sono generalmente anche testati per la mutazione genica che la causa.Sia gli uomini che le donne possono sviluppare questa malattia e i sintomi possono apparire a qualsiasi età, sebbene di solito appaiano in età adulta.La malattia sembra verificarsi ugualmente attraverso tutte le razze e le regioni geografiche.Circa una persona su 30.000 sviluppa questa malattia, quindi è considerata rara.
La neoplasia endorcina più di endorcina di tipo 1 causa generalmente la crescita di più tumori nelle ghiandole endocrine.Queste ghiandole includono il pancreas, la ghiandola paratiroide e la ghiandola pituitaria.I tumori nelle ghiandole endocrine possono far sì che queste ghiandole diventino iperattive, portando a una vasta gamma di problemi di salute dovuti allo squilibrio ormonale.
I tumori nelle ghiandole paratiroidei possono causare iperparathryoidismo, una condizione che provoca le ghiandole paratiroideormone.Alti livelli di ormone paratiroideo nel corpo possono aumentare i livelli di calcio nel sangue, portando a indebolimento di ossa, calcoli renali e danni ai tessuti renali.Altri sintomi possono includere affaticamento, debolezza, dolore ai muscoli o alle ossa, indigestione e costipazione. Possono sorgere complicanze pancreatiche a causa di tumori nel pancreas e nel duodeno.I tumori in quest'area possono elevare i livelli di insulina e glucagone, gli ormoni che aiutano a regolare lo zucchero nel sangue.Livelli elevati di insulina possono portare al diabete, mentre i livelli elevati di glucagone possono causare ipoglicemia o pericolosamente bassa zucchero nel sangue.I tumori dello stomaco possono anche svilupparsi, portando a una grave ulcerazione del rivestimento dello stomaco e della diarrea.I tumori ipofisari nelle persone con sindrome di Wermer possono causare un'eccessiva crescita ossea e problemi riproduttivi.
Il trattamento per i tumori associati alla sindrome di Wermer comporta generalmente un intervento chirurgico.I tumori e, in alcuni casi, le ghiandole stesse possono essere rimosse.La radioterapia viene talvolta somministrata per fermare la crescita dei tumori o ridurre le loro dimensioni.