Cos'è la sindrome occidentale?

La sindrome occidentale è un disturbo raro che provoca epilessia nei neonati.La sindrome è anche nota come epilessia di flessione generalizzata, encefalopatia infantile e spasmi infantili.I sintomi dell'epilessia si manifestano tra tre e dodici mesi dopo la nascita nel novanta per cento dei bambini che sviluppano la sindrome occidentale.Circa il due percento dei bambini con epilessia ha questa forma della condizione.Il tasso di prevalenza complessivo è due per 10.000 bambini di dieci anni.

Si ritiene che la causa principale della sindrome sia un'interazione anormale tra il tronco cerebrale e la corteccia.Queste interazioni anormali di solito derivano da difetti cerebrali o lesioni che possono verificarsi prenatalmente, durante la nascita o dopo la nascita.Un ulteriore fattore è che nei neonati e nei bambini il sistema nervoso centrale non è ancora maturato;Si ritiene che questo sia importante nello sviluppo della sindrome.

I sintomi più comuni del disturbo sono l'epilessia e gli spasmi.La sindrome occidentale non ha uno spettro specifico di sintomi che appaiono, ma il ritardo dello sviluppo fisico e mentale può anche accompagnare la sindrome.Ciò non è dovuto alla sindrome stessa, tuttavia, ma di solito è un riflesso della lesione cerebrale che provoca i sintomi dell'epilessia. Viene effettuato il trattamento della sindrome occidentale per migliorare la qualità della vita, in quanto di solito non è possibile fornire un completo completocura.Il trattamento comprende una combinazione di diversi farmaci, che possono includere prednisone, benzodiazepine e vitamina B-6.L'obiettivo del trattamento è ridurre la frequenza delle convulsioni, mantenendo il numero di farmaci il più basso possibile per ridurre al minimo gli effetti collaterali avversi.

Oltre ai farmaci ci sono altri possibili trattamenti per la sindrome.Una dieta chetogenica, in cui l'assunzione di carboidrati è ridotta a favore dell'aumento dell'assunzione di grassi e proteine, è efficace per alcune persone con disturbi epilettici.L'ultima risorsa è un intervento chirurgico chiamato resezione corticale focale, in cui viene rimossa l'area del cervello in cui provengono le convulsioni.La resezione corticale focale viene eseguita solo quando altri trattamenti hanno fallito e solo quando è possibile rimuovere il tessuto cerebrale senza danneggiare altre importanti aree del cervello.

La prognosi della sindrome occidentale è considerata solo su base individuale.Con una varietà di cause diverse e possibili risultati, non esiste una prognosi generale.Statisticamente, circa il cinquanta per cento dei bambini che sviluppano la sindrome può diventare privo di crisi con i farmaci.Circa il cinque percento dei bambini morirà prima che raggiungano l'età di cinque anni, a causa della lesione cerebrale che causa la sindrome o effetti collaterali dal trattamento.