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Cos'è una proteina Bence Jones?

Una proteina Bence Jones è una sostanza che si trova nelle urine di persone con mieloma multiplo, una malattia in cui le cellule del sangue nel midollo osseo diventano maligne o cancerose.Le proteine di Bence Jones possono anche essere trovate nelle urine in associazione con alcuni altri tumori del sangue.La proteina prende il nome dal medico inglese che l'ha scoperto, Henry Bence Jones.

Un tipo di globuli bianchi, noto come B-linfocita, fa parte del sistema immunitario di Bodys ed è coinvolto nella produzione di quelli che vengono chiamatiImmunoglobuline, altrimenti note come anticorpi.Esistono diverse linee di linfociti B, ognuna delle quali produce il proprio tipo particolare di immunoglobulina che è coinvolta nella difesa del corpo da sostanze estranee come i batteri.Se una linea B-linfocita diventa maligna, in genere il numero di cellule aumenta e si osservano grandi quantità di immunoglobuline..È la catena leggera che, se separata dal resto dell'immunoglobulina, costituisce la proteina Bence Jones.Nel mieloma multiplo, la linea maligna di B-linfocita produce un gran numero di il suo tipo specifico di immunoglobulina, che può essere misurata nel sangue.Allo stesso tempo, molte delle catene di luce dell'immunoglobulina, ognuna delle quali è una proteina Bence Jones, può essere rilevata nelle urine e questo è utile per diagnosticare la malattia. Il mieloma multiplo è il più comune dei tumori associati all'ossomidollo, ed è più frequentemente trovato negli uomini e negli anziani.Si verificano sintomi di perdita ossea e dolore e possono verificarsi fratture.Poiché le grandi quantità di proteina di Bence Jones devono essere escrete dai reni, a volte i reni possono fallire.La chemioterapia e la radioterapia possono essere usate per trattare la malattia e le prospettive dipendono dalla gravità della malattia, ma anche i casi peggiori possono sopravvivere fino a circa tre anni con il trattamento. La proteina Jones si trova anche nelle urine inMalattia nota come macroglobulinemia Waldenströms.Qui, come nel mieloma multiplo, c'è un cambiamento maligno in una delle linee di linfociti B e le quantità in eccesso di linfociti sono prodotti insieme alle loro immunoglobuline corrispondenti.Esistono diversi sintomi dal mieloma multiplo, in quell'insufficienza renale e la perdita ossea sono meno comuni, mentre organi come il fegato e la milza possono essere ampliati.Il trattamento viene generalmente somministrato solo quando i pazienti sviluppano sintomi e include comunemente l'uso di chemioterapia e altri farmaci.La malattia colpisce più spesso gli anziani e in media le persone con questa malattia sopravvivono per circa sette o otto anni.